Sindroma Afs dhe implantimi dentar. Planifikimi i shtatzënisë me sindromën antifosfolipide. Karakteristikat e menaxhimit të shtatzënisë me sindromën antifosfolipide. Trajtimi i sindromës antifosfolipide gjatë shtatëzënësisë. Kriteret laboratorike për antifosfolipidin

Sindroma e fosfolipidit është një patologji relativisht e zakonshme me origjinë autoimune. Në sfondin e sëmundjes, shpesh vërehen lezione të enëve të gjakut, veshkave, kockave dhe organeve të tjera. Në mungesë të terapisë, sëmundja mund të çojë në komplikime të rrezikshme deri në vdekjen e pacientit. Për më tepër, sëmundja shpesh gjendet tek gratë gjatë shtatzënisë, e cila rrezikon shëndetin e nënës dhe fëmijës.

Sigurisht, shumë njerëz kërkojnë informacion shtesë duke bërë pyetje në lidhje me shkaqet e sëmundjes. Për cilat simptoma duhet të shikoni? A ka ndonjë test të sindromës fosfolipide? A mund të ofrojë mjekimi trajtime efektive?

Sindroma e fosfolipidit: çfarë është ajo?

Kjo sëmundje u përshkrua për herë të parë jo shumë kohë më parë. Informacioni zyrtar rreth tij u botua në vitet 1980. Meqenëse reumatologu anglez Graham Hughes ka punuar në studim, sëmundja shpesh quhet sindroma Hughes. Ka emra të tjerë - sindroma dhe sindroma antifosfolipide

Sindroma e Fosfolipidit është një sëmundje autoimune në të cilën sistemi imunitar fillon të prodhojë antitrupa që sulmojnë fosfolipidet e vetë trupit. Meqenëse këto substanca janë pjesë e mureve të membranës së shumë qelizave, lezionet me një sëmundje të tillë janë të rëndësishme:

• Antitrupat sulmojnë qelizat e shëndetshme endoteliale, duke zvogëluar sintezën e faktorëve të rritjes dhe prostaciklinën, e cila është përgjegjëse për zgjerimin e murit vaskular. Në sfondin e sëmundjes, ekziston një shkelje e grumbullimit të trombociteve.
• Fosfolipidet përmbahen gjithashtu në muret e vetë trombociteve, gjë që çon në grumbullim të shtuar, si dhe shkatërrim të shpejtë.
• Në prani të antitrupave, vërehet gjithashtu një dobësim i aktivitetit të heparinës.
• Procesi i shkatërrimit nuk anashkalon as qelizat nervore.

Gjaku fillon të mpikset në enët, duke formuar mpiksje gjaku, të cilat prishin rrjedhën e gjakut dhe, për pasojë, funksionet e organeve të ndryshme - kështu zhvillohet sindroma fosfolipide. Shkaqet dhe simptomat e kësaj sëmundjeje janë me interes për shumë njerëz. Mbi të gjitha, sa më shpejt të zbulohet sëmundja, aq më pak komplikime do të zhvillojë pacienti.

Arsyet kryesore për zhvillimin e sëmundjes

Pse njerëzit zhvillojnë sindromën fosfolipide? Arsyet mund të ndryshojnë. Dihet që mjaft shpesh pacientët kanë një predispozitë gjenetike. Sëmundja zhvillohet në rast të mosfunksionimit të sistemit imunitar, i cili për një arsye ose një tjetër fillon të prodhojë antitrupa ndaj qelizave të trupit të vet. Në çdo rast, sëmundja duhet të provokohet nga diçka. Deri më sot, shkencëtarët kanë arritur të identifikojnë disa faktorë të rrezikut:

• Shpesh, sindroma fosfolipide zhvillohet në sfondin e mikroangiopative, në veçanti, trobocytopenia, sindromi hemolitik-uremik.
• Faktorët e rrezikut përfshijnë sëmundje të tjera autoimune, të tilla si lupus eritematoz, vaskulit dhe sklerodermi.
• Sëmundja shpesh zhvillohet në prani të tumoreve malinje në trupin e pacientit.
• Faktorët e rrezikut përfshijnë sëmundjet infektive. Mononukleoza infektive dhe SIDA janë veçanërisht të rrezikshme.
• Antitrupat mund të shfaqen me koagulim intravaskular të shpërndarë.
• Dihet që sëmundja mund të zhvillohet gjatë marrjes së ilaçeve të caktuara, përfshirë kontraceptivët hormonalë, ilaçet psikotrope, Novocainamide, etj.

Natyrisht, është e rëndësishme të zbulohet saktësisht pse pacienti zhvilloi sindromën fosfolipide. Diagnostifikimi dhe trajtimi duhet të identifikojnë dhe, nëse është e mundur, të eliminojnë shkakun kryesor të sëmundjes.

Dëmtimi i sistemit kardiovaskular në sindromën fosfolipide

Gjaku dhe enët janë "shënjestrat" \u200b\u200be para që godet sindroma fosfolipide. Simptomat e saj varen nga faza e zhvillimit të sëmundjes. Mpiksjet e gjakut, si rregull, së pari formohen në enët e vogla të gjymtyrëve. Ato prishin rrjedhën e gjakut, e cila shoqërohet me ishemi të indeve. Gjymtyra e prekur është gjithmonë më e ftohtë në prekje, lëkura bëhet e zbehtë dhe muskujt gradualisht atrofizohen. Kequshqyerja e zgjatur e indeve çon në nekrozë dhe gangrenë pasuese.

Thshtë gjithashtu e mundur tromboza e venave të thella të ekstremiteteve, e cila shoqërohet me shfaqjen e edemës, dhimbjes dhe lëvizshmërisë së dëmtuar. Sindroma e fosfolipidit mund të komplikohet nga tromboflebiti (pezmatimi i mureve vaskulare), i cili shoqërohet me ethe, të dridhura, skuqje të lëkurës në zonën e prekur dhe dhimbje akute, të mprehtë.

Formimi i mpiksjes së gjakut në enët e mëdha mund të çojë në zhvillimin e patologjive të mëposhtme:

• sindroma e aortës (shoqëruar me një rritje të mprehtë të presionit në enët e sipërme të trupit);
• sindromi (kjo gjendje karakterizohet nga ënjtje, cianozë e lëkurës, gjakderdhje nga hunda, trake dhe ezofag);
• (shoqëruar me qarkullim të dëmtuar të gjakut në pjesën e poshtme të trupit, ënjtje të gjymtyrëve, dhimbje në këmbë, vithe, zgavër të barkut dhe ijë).

Tromboza gjithashtu ndikon në punën e zemrës. Shpesh sëmundja shoqërohet nga zhvillimi i angina pectoris, hipertensionit arterial të vazhdueshëm dhe infarktit të miokardit.

Dëmtimi i veshkave dhe simptomat kryesore

Formimi i mpiksjes së gjakut çon në qarkullim të gjakut të dëmtuar jo vetëm në gjymtyrë - organet e brendshme, në veçanti veshkat, gjithashtu vuajnë. Me zhvillimin e zgjatur të sindromës fosfolipide, i ashtuquajturi infarkt i veshkave është i mundur. Kjo gjendje shoqërohet me dhimbje shpine, ulje të sasisë së urinës dhe prani të papastërtive të gjakut në të.

Një mpiksje gjaku mund të bllokojë arterien renale, duke shkaktuar dhimbje të forta, të përziera dhe të vjella. Kjo është një gjendje e rrezikshme - nëse nuk trajtohet, mund të zhvillohet një proces nekrotik. Pasojat e rrezikshme të sindromës fosfolipide përfshijnë mikroangiopatinë renale, në të cilën mpiksjet e vogla të gjakut formohen drejtpërdrejt në glomerulat renale. Kjo gjendje shpesh çon në zhvillimin e dështimit kronik të veshkave.

Ndonjëherë ka një shkelje të qarkullimit të gjakut në gjëndrat e veshkave, gjë që çon në një shkelje të sfondit hormonal.

Cilat organe të tjera mund të preken?

Sindroma e fosfolipidit është një sëmundje që prek shumë organe. Siç është përmendur tashmë, antitrupat ndikojnë në membranat e qelizave nervore, të cilat nuk mund të jenë pa pasoja. Shumë pacientë ankohen për dhimbje koke të vazhdueshme të forta, të cilat shpesh shoqërohen me marramendje, të përzier dhe të vjella. Ekziston mundësia e zhvillimit të çrregullimeve të ndryshme mendore.

Në disa pacientë, mpiksjet e gjakut gjenden në enët që furnizojnë analizuesin vizual. Mungesa e zgjatur e oksigjenit dhe lëndëve ushqyese çon në atrofi optike. Tromboza e mundshme vaskulare e retinës me hemorragji pasuese. Disa nga patologjitë e syve, për fat të keq, janë të pakthyeshme: dëmtimi i shikimit mbetet tek pacienti për gjithë jetën.

Kockat mund të përfshihen gjithashtu në procesin patologjik. Osteoporoza e kthyeshme shpesh diagnostikohet tek njerëzit, me deformime të skeletit dhe thyerje të shpeshta. Më e rrezikshme është nekroza aseptike e kockave.

Lezionet e lëkurës janë gjithashtu karakteristike për sëmundjen. Venat merimangë shpesh formohen në lëkurën e ekstremiteteve të sipërme dhe të poshtme. Ndonjëherë vëreni një skuqje shumë karakteristike që duket si hemorragji të vogla, të përpikta. Disa pacientë zhvillojnë eritemë në shputat e këmbëve dhe shuplakave. Ekziston një formim i shpeshtë i hematomave nënlëkurore (pa ndonjë arsye të dukshme) dhe hemorragjisë nën pllakën e thonjve. Shkelja afatgjatë e trofizmit të indeve sjell shfaqjen e ulçerave, të cilave u duhet shumë kohë për tu shëruar dhe janë të vështira për tu trajtuar.

Ne kemi zbuluar se çfarë përbën sindromën fosfolipide. Shkaqet dhe simptomat e sëmundjes janë pyetje jashtëzakonisht të rëndësishme. Mbi të gjitha, regjimi i trajtimit i zgjedhur nga mjeku do të varet nga këta faktorë.

Sindroma e fosfolipidit: diagnoza

Sigurisht, në këtë rast, është jashtëzakonisht e rëndësishme të zbulohet prania e sëmundjes në kohë. Mjeku mund të dyshojë në sindromën e fosfolipidit edhe gjatë anamnezës. Prania e trombozës dhe ulcerave trofike, aborteve të shpeshta dhe shenjave të anemisë tek një pacient mund ta nxisin këtë ide. Sigurisht, në të ardhmen, kryhen provime shtesë.

Analiza për sindromën fosfolipide konsiston në përcaktimin e nivelit të antitrupave ndaj fosfolipideve në gjakun e pacientëve. Në një test të përgjithshëm të gjakut, mund të vëreni një ulje të niveleve të trombociteve, një rritje të ESR, një rritje të numrit të leukociteve. Shpesh, sindroma shoqërohet me anemi hemolitike, e cila gjithashtu mund të shihet gjatë testeve laboratorike.

Për më tepër, gjaku kryhet. Në pacientët, vërehet një rritje në sasinë e globulinave gama. Nëse mëlçia ishte dëmtuar në sfondin e patologjisë, atëherë sasia e bilirubinës dhe fosfatazës alkaline në gjak rritet. Në prani të sëmundjes së veshkave, mund të vërehet një rritje në nivelet e kreatininës dhe ure.

Për disa pacientë, rekomandohen edhe teste specifike imunologjike të gjakut. Për shembull, mund të bëhen teste laboratorike për të përcaktuar faktorin reumatoid dhe mpiksjen e lupusit. Me sindromën e fosfolipidit në gjak, ju mund të zbuloni praninë e antitrupave ndaj eritrociteve, një rritje në nivelin e limfociteve. Nëse ka dyshime për dëmtim të rëndë të mëlçisë, veshkave, kockave, atëherë kryhen ekzaminime instrumentale, duke përfshirë një rreze X, ultratinguj, tomografi.

Cilat janë ndërlikimet e sëmundjes?

Nëse nuk trajtohet, sindroma fosfolipide mund të çojë në komplikime jashtëzakonisht të rrezikshme. Në sfondin e sëmundjes, në enët formohen mpiksje gjaku, gjë që tashmë është e rrezikshme në vetvete. Mpiksjet e gjakut bllokojnë enët, duke prishur qarkullimin normal të gjakut - indet dhe organet nuk marrin ushqyes dhe oksigjen të mjaftueshëm.

Shpesh, në sfondin e një sëmundjeje, pacientët zhvillojnë një goditje në tru dhe infarkt të miokardit. Bllokimi i enëve të ekstremiteteve mund të çojë në zhvillimin e gangrenës. Siç u përmend më lart, pacientët kanë funksion të dëmtuar të veshkave dhe veshkave. Pasoja më e rrezikshme është embolia pulmonare - kjo patologji zhvillohet akutisht, dhe jo në të gjitha rastet pacienti mund të dërgohet në spital në kohë.

Shtatzënia në pacientët me sindromën fosfolipide

Siç është përmendur tashmë, sindroma fosfolipide diagnostikohet gjatë shtatëzënësisë. Cili është rreziku i sëmundjes dhe çfarë të bëhet në një situatë të ngjashme?

Për shkak të sindromës fosfolipide, në enët formohen mpiksje gjaku, të cilat bllokojnë arteriet që sjellin gjak në placentë. Embrioni nuk merr oksigjen dhe lëndë ushqyese të mjaftueshme, në 95% të rasteve kjo çon në abort. Edhe nëse shtatzënia nuk ndërpritet, ekziston rreziku i shkëputjes së hershme të placentës dhe zhvillimit të gestozës së vonë, e cila është shumë e rrezikshme si për nënën ashtu edhe për fëmijën.

Në rastin ideal, një grua duhet të testohet në fazën e planifikimit. Sidoqoftë, sindroma e fosfolipidit shpesh diagnostikohet gjatë shtatëzënësisë. Në raste të tilla, është shumë e rëndësishme të vërehet prania e një sëmundjeje në kohë dhe të merren masat e nevojshme. Doza të vogla të antikoagulantëve mund të përshkruhen për nënën e ardhshme. Përveç kësaj, një grua duhet t'i nënshtrohet ekzaminimeve të rregullta në mënyrë që mjeku të mund të vërejë fillimin e shkëputjes së placentës në kohë. Çdo disa muaj, nënat e ardhshme i nënshtrohen një kursi të terapisë së përgjithshme forcuese, duke marrë ilaçe që përmbajnë vitamina, minerale dhe antioksidantë. Me qasjen e duhur, shtatzënitë shpesh përfundojnë mirë.

Si duket trajtimi?

Po sikur një person të ketë sindromën fosfolipide? Trajtimi në këtë rast është kompleks dhe varet nëse pacienti ka komplikime të caktuara. Meqenëse mpiksjet e gjakut formohen në sfondin e sëmundjes, terapia kryesisht ka për qëllim rrallimin e gjakut. Regjimi i trajtimit zakonisht përfshin përdorimin e disa grupeve të ilaçeve:

• Para së gjithash, përshkruhen antikoagulantë indirekt dhe agjentë antirombocitar ("Aspirina", "Warfarin").
• Shpesh terapia përfshin barna selektive anti-inflamatore me origjinë jo-steroide, në veçanti "Nimesulide" ose "Celecoxib".
• Nëse sëmundja shoqërohet me lupus eritematoz sistemik dhe disa sëmundje të tjera autoimune, mjeku juaj mund të përshkruajë glukokortikoide (barna hormonale anti-inflamatore). Përveç kësaj, mund të përdoren barna imunosupresive që shtypin aktivitetin e sistemit imunitar dhe zvogëlojnë prodhimin e antitrupave të rrezikshëm.
• Imunoglobulina nganjëherë u jepet në rrugë intravenoze grave shtatzëna.
• Pacientët marrin periodikisht ilaçe që përmbajnë vitamina B.
• Për përmirësimin e përgjithshëm të shëndetit, përdoren mbrojtje të enëve të gjakut dhe membranave qelizore, ilaçe antioksiduese, si dhe barna që përmbajnë një kompleks të acideve yndyrore të pangopura (Omacor, Mexico).

Procedurat e elektroforezës janë të dobishme për gjendjen e pacientit. Kur bëhet fjalë për sindromën dytësore të fosfolipidit, është e rëndësishme të kontrollohet sëmundja primare. Për shembull, pacientët me vaskulit dhe lupus duhet të marrin trajtim adekuat për këto patologji të veçanta. Alsoshtë gjithashtu e rëndësishme të zbulohen sëmundjet infektive në kohë dhe të kryhet terapia e duhur deri në shërimin e plotë (nëse është e mundur).

Parashikimet e pacientit

Nëse sindroma e fosfolipidit është diagnostikuar në kohë dhe pacienti ka marrë ndihmën e nevojshme, atëherë prognoza është shumë e favorshme. Për fat të keq, është e pamundur të heqësh qafe sëmundjen përgjithmonë, por me ndihmën e ilaçeve është e mundur të kontrollohen përkeqësimet e saj dhe të kryhet trajtimi parandalues \u200b\u200bi trombozës. Situatat në të cilat sëmundja shoqërohet me trombocitopeni dhe presion të lartë të gjakut konsiderohen të rrezikshme.

Në çdo rast, të gjithë pacientët e diagnostikuar me sindromën fosfolipide duhet të jenë nën mbikëqyrjen e një reumatologu. Sa herë përsëritet analiza, sa shpesh duhet të bëni ekzaminime me mjekë të tjerë, çfarë ilaçesh duhet të merrni, si të monitoroni gjendjen e trupit tuaj - mjeku që merr pjesë do t'ju tregojë për të gjitha këto.

Unë studioj informacionin mbi testet që do të merren. Shuma nuk është e vogël. Pasi lexova këtë artikull, vendosa të mos e çoja akoma në FSHF. Unë do të dorëzoj vetëm hemostazën deri më tani. Artikull interesant.

1. Përkufizimi i sindromës antifosfolipide (APS)

APS është një sindromë laboratorike klinike që karakterizohet nga tromboza / tromboembolia arteriale ose venoze dhe / ose humbje e përsëritur e fetusit. Kjo gjendje është për shkak të pranisë së antitrupave ndaj proteinave të caktuara të plazmës, të cilat në shumë raste shoqërohen me fosfolipide.

Customshtë zakon të bëhet dallimi midis APS primar dhe sekondar. APS primar mund të konsiderohet nëse kjo gjendje zhvillohet në mungesë të sëmundjeve të tjera. Sa i përket APS sekondar, ai zhvillohet në sfondin e lupusit eritematoz sistemik, sëmundjeve të tjera autoimune, si dhe në sfondin e një numri sëmundjesh infektive, ose në rastin e marrjes së ilaçeve të caktuara.

2. Çfarë janë antitrupat antifosfolipid (APA)?

Aktualisht, ekzistojnë tre lloje kryesore të testeve të përdorura për të zbuluar AFA:
antikoagulues i lupusit (BA, sinonime LA, antikoagulues i lupusit);
antitrupa ndaj kardiolipinës (ACL, sinonime antikardiolipina, aCL, IgG aCL, IgM aCL);
si dhe antitrupat ndaj beta-2-glikoprotein-1 (anti-ß2-GPI).

Pra, termi antikoagulant i lupusit do të thotë antitrupa ndaj proteinave të plazmës, të cilat përfshihen më drejtpërdrejt në proceset e koagulimit të gjakut. Prania e antitrupave të tillë ndërhyn në formimin e disa komplekseve gjatë analizës së koagulimit in vitro, e cila nga ana tjetër rrit kohën e koagulimit. Në këtë rast, ne po flasim për teste të tilla si koha e pjesshme e aktivizuar e tromboplastinës (APTT, aPTT), testi i helmit të nepërkës Russell (dRVVT), koha e kaolinës dhe, shumë më rrallë, koha e protrombinës. VA mund të zbulohet duke kryer teste të mpiksjes në tre hapa:
Kryerja e një analize me gjakun e pacientit, në të cilën deklarohet një rritje në kohën e mpiksjes.

Shtimi i plazmës normale në një raport 1: 1 në plazmën e pacientit nuk është në gjendje të normalizojë kohën e mpiksjes. Në këtë rast, mund të flasim për mungesën e mungesës së faktorëve të koagulimit në pacient, pasi përndryshe koha e mpiksjes kthehet në normale.

Normalizimi i kohës së mpiksjes arrihet duke shtuar fosfolipide në plazmën e pacientit.

Veçanërisht duhet të theksohet se të gjitha llojet e testeve të depistimit për VA në asnjë mënyrë nuk japin informacion objektiv në lidhje me praninë e saj në plazmën e gjakut të pacientit, dhe për këtë arsye përdoren vetëm për qëllime të marrjes së mostrave për testin trefazësh të përshkruar më sipër.

Tani le të themi disa fjalë për antitrupat antikardiolipinë, të cilat janë antitrupa ndaj proteinave plazmatike të shoqëruara me fosfolipide (si e njëjta kardiolipinë). Possibleshtë e mundur të zbulohen antitrupa të klasave të ndryshme - IgG, IgA, IgM dhe përmbajtja e antitrupave të tillë tregohet në "njësitë fosfolipide" - GPL për IgG, MPL për IgM, siç thuhet në standardin ndërkombëtar të referencës. Në rast se një tepricë e nivelit të referencës zbulohet nga 2 ose më shumë herë, atëherë mund të flasim për një rezultat të analizës pozitive. Në shumicën dërrmuese të rasteve, një nivel mbi 40 njësi të GPL ose MPL konsiderohet pozitiv. Deri më sot, ka prova të një marrëdhënie midis niveleve të larta të antitrupave IgG dhe trombozës, por për sa i përket vlerës së izolimit të izoluar të antitrupave IgM dhe IgA (d.m.th. në mungesë të antitrupave IgG), është ende e paqartë.

Dhe së fundmi, për sa i përket antitrupave ndaj beta-2-glikoproteinës-1, ato, ndryshe nga antitrupat antikardiolipinë, drejtohen në një proteinë që nuk shoqërohet me fosfolipidet. Kjo lloj analize është më pak e standardizuar sesa testet për VA ose ACL të diskutuara më lart.

3. Cilat janë antitrupat ndaj fosfatidilserinës (fosfatidilkolina, fosfatidylinositoli, aneksina V) dhe a mund të flasim për APA nëse gjenden?

Gjatë studimeve të shumta të kryera në këtë zonë, antitrupa të ndryshëm u zbuluan në pacientë me APS, duke përfshirë antitrupa ndaj fosfatidilserinës, fosfatidilinozitolit, aneksinës V. Aktualisht, shkencëtarët nuk janë të gatshëm të përshkruajnë rëndësinë klinike të izoluar (d.m.th., pa APS tjetër ) të këtyre antitrupave. Me AFA negative, antitrupat e mësipërm gjithashtu nuk testohen. Sidoqoftë, nëse pacienti konstatohet se ka AFA "klasike", atëherë kjo ndryshon pamjen e përgjithshme dhe zbulimi i antitrupave të tjerë antifosfolipid në këtë rast ka një vlerë të caktuar prognostike.
Përgatitjet + 10 javë + 20 javë + 30 javë + 36 javë
INR + 0,97 ± 0,08 + 0,91 ± 0,06 + 0,88 ± 0,07 + 0,87 ± 0,07
PTT (sekonda) + 27.0 ± 2.7 + 26.9 ± 2.7 + 27.1 ± 2.9 + 27.5 ± 2.8
Fibrinogjen (g / L) + 4,13 ± 0,69 + 4,64 ± 0,84 + 5,39 ± 1,07 + 5,57 ± 1,13
Antitrombina III (%) + 101,5 ± 12,7 + 101,4 ± 10,3 + 104,2 12,5 + 102,8 ± 13,5
Antitrombina III (U / ml) + + 1,02 ± 0,1 + 1,07 0,14 + 1,07 0,11
Proteina C (%) + 99.4 ± 21.3 + 107.5 ± 24.9 + 99.3 26.0 + 94.9 25.5
Proteina C (U / ml) + + 0.92 ± 0.13 + 1.06 ± 0.17 + 0.94 0.2
Proteina S (%) + 64,1 ± 15,8 + 62,1 ± 14,2 + 54,0 ± 13,3 + 51,7 ± 17,9
Proteina S totale (U / ml) + + 0.83 ± 0.11 + 0.73 0.11 + 0.77 ± 0.10
Protein Sw (U / ml) + + 0,26 ± 0,07 + 0,17 ± 0,04 + 0,14 ± 0,04
Proteina Z (μg / ml) + + 2.01 ± 0.76 + 1.47 ± 0.45 + 1.55 ± 0.48
PTK (%) + + 120 ± 27 + 140 ± 27 + 130 ± 27
PAI-1 (U / ml) + 10,3 ± 4,7 + 11,3 ± 5,0 + 20,5 7,3 + 22,4 ± 7,5
PAI-2 (mg / l) + + 31 ± 14 + 20,5 ± 7,3 + 22,4 ± 7,5
RFMK (nmol / L) + + 9,2 ± 8,6 + 11,8 ± 7,7 + 13,4 ± 5,2
D-dimer (μg / L) + + 91 ± 24 + 128 ± 49 + 198 ± 59

4. Çfarë tregon zbulimi i antitrupave ndaj kardiolipinës (beta-2-glikoproteina-1, VA) në një analizë?

Në rastin e një zbulimi të vetëm të AFA, ekziston një nevojë urgjente për konfirmim me një interval prej të paktën 8 javësh, dhe në disa raste thuhet për një interval prej 12 javësh. Nëse në të paktën dy analiza të njëpasnjëshme të kryera me një interval prej të paktën 8 (12) javësh, AFA zbulohet në një sasi që është të paktën 2 herë më e lartë se niveli i referencës, atëherë ky është një tregues i besueshëm i pranisë së tyre.

5. A gjenden AFA te njerëzit e shëndetshëm?

Një numër studimesh kanë treguar se AFA mund të gjendet në njerëz të shëndetshëm. Për shembull, gjatë një prej studimeve, VA u zbulua në 8% të mostrave nga dhurues të shëndetshëm, ndërsa LAC u zbulua në 1% të mostrave. Duhet gjithashtu të theksohet se AFA është më e zakonshme tek gratë sesa tek burrat.

Gjithashtu, AFA mund të zbulohet në gratë shtatzëna të shëndetshme me shtatzëni të pakomplikuar (normale) dhe kjo ndodh me një frekuencë prej 0 deri në 11% (në shumicën e rasteve, në rreth 2% të rasteve). Në të njëjtën kohë, rezultatet e një rishikimi të gjerë të studimeve të kryera më parë, numri i përgjithshëm i pjesëmarrësve në të cilët ishte 14,000 njerëz, sugjerojnë që AFA zbulohet në gratë shtatzëna të shëndetshme në 5% të rasteve.

6. Marrëdhënia midis pranisë së AFA dhe rezultateve të pafavorshme të shtatzënisë

Mjekësia moderne njeh rezultatet e mëposhtme të pafavorshme të shtatzënisë në pacientët me AFA të identifikuar:
humbja e fetusit pas 10 javësh të shtatzënisë (dhe arsyet për këtë nuk janë shpjeguar ende);
preeklampsia e hershme e rëndë dhe eklampsia;
vonimi i rritjes intrauterine.

Për më tepër, disa studiues nuk përjashtojnë lidhjen e AFA me abortime të përsëritura (më shumë se 3 herë) në fazat e hershme, megjithatë, nuk ka asnjë mendim të qartë, dhe këto të dhëna diskutohen nga specialistë të tjerë. Safeshtë e sigurt të thuhet se nuk ka asnjë lidhje midis pranisë së AFA dhe infertilitetit. Për më tepër, rezultatet e meta-analizës së kryer treguan se hipoteza e deklaruar më parë në lidhje me ndikimin e mundshëm të AFA në dështimin e procedurës së fekondimit in vitro (IVF) është gjithashtu e paqëndrueshme.

7. Rreziku i API për vetë gruan shtatzënë

Siç e dini, vetë shtatzënia dhe lindja e fëmijës janë tashmë një faktor në një rrezik në rritje të trombozës. Sa i përket APS, kjo çon në një rritje shtesë të këtij rreziku, dhe ky rrezik është shumë i ndryshueshëm dhe varet nga një numër i madh i faktorëve të ndryshëm shtesë.

8. A është e detyrueshme të bëni testin për AFA gjatë shtatzënisë?

Jo, nuk ka nevojë për shqyrtim për AFA për të gjitha gratë shtatzëna. Rezultatet e një numri studimesh sugjerojnë që AFA nuk ka asnjë efekt në rezultatet e shtatzënisë së parë. Gjithashtu, prania e AFA nuk rrit rrezikun e një rezultati të pafavorshëm pas një shtatëzanie të vetme të ngrirë, dhe për këtë arsye nuk ka nevojë për një studim të tillë pas një shtatzënie të vetme të ngrirë.

Me lindje të parakohshme për shkak të vonesës së theksuar të rritjes intrauterine për një periudhë më pak se 34 javë;

Për lindjen e parakohshme për shkak të preeklampsisë së rëndë (eklampsia) më pak se 34 javë.

Ndërsa për gratë me abort spontan ose shtatzëni të ngrirë në periudha të hershme (më pak se 10 javë), në këto raste të dhënat mbi nevojën për një studim të AFA janë disi kontradiktore. Shumica e specialistëve janë të prirur të mendojnë se me një të vetëm të ngrirë në fazat e hershme të shtatzënisë, nuk ka nevojë të ekzaminohet për AFA. Por me tre ose më shumë shtatzëni të ngrirë radhazi në fazat e hershme të shtatzënisë, studimi i AFA bëhet i përshtatshëm.

Përveç kësaj, testimi për AFA rekomandohet në prani të shenjave klinike të APS para shtatzënisë, të cilat përfshijnë kushtet e mëposhtme:
tromboza dhe embolia e pashpjegueshme;
goditje në tru ose sulme ishemike kalimtare;
SLE;
anemi hemolitike;
trombocitopeni të pashpjegueshme;
livedo rrjetë;
historia familjare e APS.

10. A mund të flasim për praninë e API në rastin e zbulimit të AFA (rezultat pozitiv në dy analiza të njëpasnjëshme me një interval prej të paktën 8 javësh)?

Në këtë rast, ekziston një përgjigje e prerë - jo. Fakti është se diagnoza e një APS-je të caktuar mund të bëhet vetëm me një kombinim të shenjave klinike dhe laboratorike.

Shenjat klinike të APS përfshijnë:
trombozë, konfirmuar pa kushte me imazhe ose metodë histologjike;

Humbja e fetusit në shtatzëninë e vonë. Në këtë rast, nënkuptojmë humbjen e një fetusi normal morfologjikisht në një periudhë prej më shumë se 10 javësh, të pashpjegueshme nga arsye të tjera;

Një ose më shumë lindje të parakohshme para 34 javësh për shkak të preeklampsisë, eklampsisë ose pamjaftueshmërisë së placentës

Tre ose më shumë humbje të njëpasnjëshme të fetusit në shtatzëninë e hershme (më pak se 10 javë), dhe këto humbje nuk mund të shpjegohen nga anomalitë kromozomale, si dhe shkaqet anatomike ose hormonale të nënës.

Sa i përket shenjave laboratorike të APS, është zakon të merret parasysh zbulimi i APS në 2 ose më shumë analiza të njëpasnjëshme me një interval prej të paktën 8 (12) javësh jo më herët se 5 vjet para shfaqjes klinike:
antitrupa ndaj kardiolipinës (me metodën e standardizuar ELISA) të klasës IgG dhe / ose IgM në titër të lartë ose të moderuar (më shumë se 40 njësi GPL ose MPL);

Antitrupa ndaj beta-2-glikoproteinë-1 (klasa IgG ose IgM me një nivel mbi përqindjen e 99-të për metodat laboratorike);

Antikoagulant Lupus (metoda me 3 hapa).

Në rastet kur ekziston një kriter laboratorik në mungesë të një klinike, bëhet një diagnozë e "APS të mundshme".

11. Shembull: një pacient nuk kishte shfaqje klinike të APS në sfondin e AFA të identifikuar. Sa i arsyeshëm është emërimi i metipred (dexamethasone, prednisolone) në një pacient të tillë për të ulur nivelin e antitrupave?

Aktualisht, mjekësia nuk ka terapi që ulin nivelet e antitrupave. Rezultatet e studimeve të kryera vërtetojnë se glukokortikoidet, të cilat përfshijnë prednisolon, deksametazon dhe barna të tjerë të ngjashëm, nuk duhet të përdoren për të trajtuar APS, pasi ato nuk kanë asnjë efekt në nivelin e AFA.

12. Sa i justifikuar është caktimi i plazmaferizës (x sesione) për të ulur nivelin e APA?

Pavarësisht nga fakti që plazmaferaza është në gjendje të heq mekanikisht antitrupat, megjithatë, ajo nuk mund t'i parandalojë ato të sintetizohen përsëri. Kjo procedurë nuk ka asnjë efikasitet të provuar në trajtimin e APS, dhe madje edhe më shumë, mund të komplikohet nga fenomene të ndryshme të padëshirueshme. Sidoqoftë, vlen të kujtohet se plazmaferaza mund të përshkruhet për disa pacientë me APS që kanë ndërlikime të tilla si purpura trombotike trombocitopenike.

13. Sa i justifikuar është caktimi i heparinës me peshë të ulët molekulare (fraksiparinë, kleksan) për 3 javë nën kontrollin e një koagulogrami për APS?

Duhet të theksohet menjëherë se heparinat ose heparinat me peshë të ulët molekulare janë të përshkruara me indikacione të përshtatshme për të gjithë periudhën e shtatzënisë, dhe jo në "kurse". Gjatë një trajtimi të tillë, niveli i AFA nuk monitorohet; nuk ka nevojë për analiza të përsëritura të AFA me AFA të konfirmuar. Sa për koagulogramet, ato kryhen një herë në tremujor, më shpesh vetëm kur zbulohen anomalitë në koagulogramë.

14. Sa i justifikuar është caktimi i një kurantili në lidhje me APS?

Deri më tani, mjekësia nuk është në dijeni të të dhënave mbi provat klinike të kontrolluara të kurantilit për efikasitetin dhe sigurinë e tij reale në gratë shtatzëna me APS. Përkundër faktit se efektet pozitive të curantil janë gjetur në disa studime, konfirmimi i këtyre të dhënave kërkohet në provat adekuate klinike.

15. Sa i justifikuar është caktimi i imunoglobulinës intravenoze (IVIG) për APS?

Gjatë studimeve të mëparshme, u vërtetua se IVIG në rastin e grave shtatzëna me APS është më pak efektive se heparinat. Duke pasur parasysh këtë rrethanë, IVIG aktualisht nuk rekomandohet për gratë shtatzëna me APS.

16. Sa i justifikuar është caktimi i aspirinës 100 mg në ditë për APS i ndjekur nga kontrolli i koagulogramit?

Duke pasur parasysh faktin që aspirina është një ilaç antirombocitar dhe nuk ka ndonjë efekt të rëndësishëm në indekset e koagulogramit, mund të themi se nuk ka nevojë të kontrollohet koagulograma kur merrni këtë agjent.

Beenshtë provuar se në mungesë të trajtimit, niveli i AFA gjatë shtatëzënisë luhatet në mënyrë spontane. Dhe nëse marrim parasysh faktin se një ulje e nivelit të AFA nuk mund të konsiderohet si një shenjë e favorshme prognostike, atëherë mund të vijmë në përfundimin se monitorimi i AFA gjatë shtatzënisë thjesht nuk ka ndonjë kuptim. Duhet gjithashtu të theksohet se terapia gjatë shtatzënisë është konstante dhe nuk duhet të varet nga niveli i AFA.

18. Sa i justifikuar është trajtimi me aspirinë dhe heparin kur zbulohet AFA?

Në çdo rast, zgjedhja specifike e terapisë duhet të bëhet vetëm duke marrë parasysh faktorët individualë në secilin rast. Në të njëjtën kohë, ka disa rekomandime të përgjithshme për menaxhimin e pacientëve shtatzënë me APS:
pacientët me APS dhe trombozë të mëparshme duhet të përshkruhet antikoagulim me warfarin duke ruajtur INR në 2.0-3.0. Sidoqoftë, duhet të mbahet mend se warfarin është një ilaç teratogjenik që mund të çojë në zhvillimin e deformimeve të ndryshme në fetus. Duke pasur parasysh këtë rrethanë, vlen të rekomandohet, para se të planifikoni shtatzëninë, të zëvendësoni warfarinën me heparinë të pa fraksionuar ose heparin me peshë të ulët molekulare, e cila vazhdon gjatë gjithë shtatzënisë. Warfarin rifillohet pas lindjes;

Për pacientët me APS dhe një histori të humbjes së vonë të fetusit, rekomandohet të përshkruani një kombinim të heparinës me peshë të ulët molekulare dhe dozës së ulët (75-150 mg) aspirinë gjatë gjithë shtatzënisë, me heparin gjithashtu të përshkruar për 6-8 javë pas lindja e fëmijës;

Për pacientët me APS dhe me histori të preeklampsisë (eklampsia), rekomandohet të përshkruhet dozë e ulët e aspirinës, pasi është një mjet efektiv për parandalimin e eklampsisë. Sa i përket heparinës me peshë të ulët molekulare, ajo duhet të përshkruhet bazuar në rezultatet e një vlerësimi të rrjedhës së gjakut në placentë;

Për pacientët me AFA pa shenja klinike të APS, rekomandohet dozë e ulët aspirina gjatë gjithë shtatzënisë. Sa i përket heparinave me peshë të ulët molekulare, vendimi për përdorimin e tyre merret individualisht dhe për momentin nuk ka pasur studime adekuate klinike për këtë problem. Në rast se nuk ka faktorë shtesë të rrezikut, është e arsyeshme të kufizohemi vetëm në caktimin e aspirinës, megjithatë, në prani të faktorëve shtesë të rrezikut për trombozë (për shembull, pirja e duhanit ose trombofilia trashëgimore), përdorimi i heparinave mund të të konsiderohet.

Normat e parametrave të koagulimit në gratë shtatzëna

Siç e dini, parametrat e koagulogramit për gratë shtatzëna dhe jo shtatzëna ndryshojnë nga njëri-tjetri. Kjo është për shkak të ndryshimeve të theksuara në treguesit e hemostazës që ndodhin gjatë shtatzënisë.

Rezultatet e studimeve të kryera na lejojnë të pohojmë se një shtatzëni normale shoqërohet me një rritje të dyfishtë të përmbajtjes së fibrinogjenit, si dhe një rritje prej 200-1000% të përqendrimit të një numri faktorësh të koagulimit, të tilla si VII, VIII , IX, X dhe XII. Përveç kësaj, gjatë shtatzënisë, ka një rritje të konsiderueshme në nivelin e fibrinës së tretshme dhe komplekset D-dimer, dhe në çdo grua të katërt shtatzënë të shëndetshme, një rritje e tillë mund të zbulohet tashmë në tremujorin e parë.

Në të njëjtën kohë, të gjitha këto ndryshime ndodhin në sfondin e një rënie të aktivitetit natyror antikoagulues, i cili gjithashtu mund të shoqërohet me një rënie të trefishtë të nivelit të proteinave S.

Nëse flasim për përcaktimin e "normave" gjatë shtatëzënësisë, atëherë zgjidhja e këtij problemi pengohet jo vetëm nga nevoja për studime të veçanta klinike tek gratë shtatzëna të shëndetshme, por edhe nga një ndryshueshmëri shumë e madhe individuale e treguesve të renditur.

Tabela më poshtë tregon disa norma të parametrave të koagulimit për një shtatzëni normale. Sidoqoftë, në çdo rast, këto norma duhet të konsiderohen vetëm indikative, pasi studimet për përcaktimin e tyre janë kryer me një numër relativisht të vogël subjektesh. Faktorët + 11-15 javë + 21-25 javë + 31-35 javë + 36- 40 javë
Faktori VII +111 (60-206) +150 (80-280) +162 (84-312) +171 (87-336)
Faktori X +103 (62-169) +115 (74-177) +123 (78-194) +127 (72-208)
Faktori V +93 (46-188) + 82 (66-185) +82 (34-195) +85 (39-184)
Faktori II +125 (70-224) +125 (73-214) +115 (74-179) +115 (68-194)

Sindroma antifosfolipide është një sëmundje me origjinë autoimune, e karakterizuar nga shfaqja e antitrupave ndaj fosfolipideve, përbërësi kryesor i membranave qelizore. Sindroma antifosfolipide dhe shtatzënia janë të lidhura ngushtë, është një nga faktorët kryesorë në abort. Pjesa e saj në këtë është rreth 30-35%. Midis njerëzve të shëndetshëm, antitrupat ndaj fosfolipideve gjenden në 3-4%, nivelet e tyre të larta gjenden në 0.3% të subjekteve.

Gratë e reja janë më të ndjeshme ndaj kësaj patologjie, frekuenca e shfaqjes së afs në to është 6-7 herë më e lartë se tek burrat. Gjithashtu, kjo sindromë vërehet tek fëmijët.

Kjo sëmundje u përshkrua për herë të parë në vitin 1986 nga shkencëtari anglez Huhges.

Pse lind?

Arsyet për zhvillimin e APS-së nuk janë përcaktuar ende saktësisht. Uncleshtë e paqartë pse disa njerëz që kanë titra të lartë të antitrupave antifosfolipidë nuk e shfaqin sëmundjen? Ekzistojnë një numër faktorësh që nxisin zhvillimin e tij. Ato mund të ndahen me kusht në faktorë që shkaktojnë trombofilinë primare dhe shkaktojnë ato sekondarë.

Trombofilia primare fillon:

• hiperhomocysteinemia;
• sindroma e trombociteve grumbulluese
• një sasi e vogël e antikoagulantëve;
• sasi e madhe dhe aktivitet i lartë i 8 faktorit të koagulimit;
• një sasi e vogël e 11 dhe 12 faktorëve të koagulimit të gjakut;
• dukuria e polimorfizmit në gjenin protrombinë dhe në gjenin 5 të faktorit të koagulimit.

Për trombofilinë sekondare, faktorët nxitës do të jenë si më poshtë:

• infeksione virale dhe bakteriale (hepatiti A, B, C, mononukleoza, endokarditi, i cili shkaktohet nga infeksioni);
• neoplazi malinje;
• ilaçe (hormone, psikotrope);
• predispozicion gjenetik (bartja e antigjeneve të një natyre të caktuar) dhe trashëgimia (fillimi i sëmundjes tek personat, të afërmit e të cilëve vuanin prej saj);
• sëmundjet që janë të një natyre autoimune (squv, artriti reumatoid, periarteriti nodosa);
• trauma;
• shtatzënia dhe lindja;
• sëmundjet mieloproliferative;
• sindromi antifosfolipid;
• dështimi i zemrës me simptoma të amullisë;
• procesi inflamator në zorrët;
• sindroma nefrotike.

Mekanizmi i sëmundjes

Baza e sëmundjes është tromboza e arterieve dhe venave të gjenezës jo-inflamatore. Ekziston një teori me dy faktorë, ajo paraqet APS si një faktor që mund të shkaktojë trombozë. Ky faktor realizohet në prani të një shkaktari trombofilie.

Patogjeneza e sindromës antifosfolipide është se në trupin e një personi të sëmurë, antitrupat ndaj fosfolipideve prodhohen në një ose një sasi tjetër. Këto të fundit janë një përbërës thelbësor i të gjitha qelizave në trupin e njeriut. Si rezultat i ndërveprimit të antitrupave dhe fosfolipideve, ekziston një shkelje e rregullimit të homeostazës (qëndrueshmëria në sistemin e gjakut) drejt hiperkoagulimit. Kjo manifestohet me faktin se trombocitet fitojnë një veti të zgjeruar të ngjitjes (zgjidhjes) dhe grumbullimit (ngjitjes).

Përveç kësaj, ndryshon raporti midis prodhimit të tromboksanit dhe prostaciklinës, të cilat janë përbërës të sistemit të koagulimit të gjakut. Niveli i antikoagulantëve në gjak gjithashtu zvogëlohet, gjë që çon në trombozë brenda enëve. Tromboza bëhet e përhapur; në gratë shtatzëna, ajo ndikon në kompleksin e placentës, duke çuar në abort. Në fazat e hershme të shtatzënisë, procesi i implantimit të vezës në mitër prishet dhe në fazat e mëvonshme ka një ulje dhe ndërprerje pasuese të ushqyerjes fetale përmes sistemit të placentës.

Manifestimet klinike të sindromës antifosfolipide bazohen në trombozën e përgjithësuar

Llojet e sindromës antifosfolipide

Klasifikimi bazohet në parimin e origjinës dhe klinikën. Ekzistojnë llojet e mëposhtme të sëmundjes:

• sindromi primar antifosfolipid (nuk ka asnjë lidhje me një patologji tjetër që mund ta fillojë atë);
• sekondar (ndodh së bashku me një sëmundje tjetër);
• katastrofike (ndodh në formën e koagulopatisë së rrufesë me shfaqjen e trombozës së shumëfishtë);
• Lloji AFL-negativ i sëmundjes (shënuesit e sëmundjes nuk gjenden në analizë, por ka shenja klinike);
• APS me manifestim të ngjashëm me lupusin.

Foto klinike

Simptomat e sindromës antifosfolipide janë të ndryshme, megjithatë, manifestimet më të zakonshme do të jenë tromboza dhe patologjia e shtatzënisë.

Mpiksjet e gjakut formohen në numër të madh, ato mund të shfaqen në enë me madhësi të ndryshme, nga kapilarët te arteriet e mëdha dhe venat. Ky fakt ndikon në faktin që preken të gjitha sistemet e trupit: kardiovaskular, nervor dhe shumë të tjerë.

APS fillon të debutojë me trombozë venoze

Këto mund të jenë venat sipërfaqësore dhe të vendosura thellë të ekstremiteteve të poshtme, enët e retinës dhe indet e mëlçisë preken. Në të njëjtën kohë, tromboza në venat është një fenomen shumë herë më i shpeshtë sesa në shtratin arterial.

Tromboza manifestohet në patologjitë e mëposhtme:

• emboli pulmonare;
• sindromat Buddy-Chiari dhe vena cava inferiore;
• insuficienca e veshkave.

Sa i përket manifestimeve të trombozës në shtratin arterial, goditja me natyrë ishemike, këtu mbizotërojnë sulmet kalimtare iskemike.

Hipertensioni është një simptomë e zakonshme. Mund të zhvillohet për shkak të ishemisë brenda veshkës, mpiksjes së gjakut në të ose infarktit të këtij organi. Nëse hipertensioni arterial kombinohet me livedo retikulare, një lezion trombotik i shtratit vaskular të trurit, atëherë një numër shenjash të tilla quhen sindroma Sneddon.

Dëmtimet neurologjike e bëjnë veten të ndjeshme nga humbja e dëgjimit neurosensor, çmenduria progresive, dëmtimi i nervit optik, krizat, mieliti, hiperkineza.

Zemra është gjithmonë e përfshirë në procesin gjatë afs. Ekziston infarkti i miokardit, kardiomiopatia, e cila shoqërohet me ishemi. Patologjitë valvulare shpesh shfaqen, mund të ketë një ngushtim dhe pamjaftueshmëri të valvulave të ndryshme, kundër të cilave është e mundur shfaqja e astmës kardiake dhe pamjaftueshmërisë së rëndë. Valvula mitrale shpesh trashet (në 80% të pacientëve), valvula trikuspid preket në 9% të rasteve. Një fenomen i tillë si bimësia valvulare është më tipik për afërsitë primare.

Simptomat nga veshkat do të jenë proteina në urinë; në raste të rënda, dështimi akut i këtyre organeve nuk përjashtohet.

Trakti gastrointestinal me sindromën antifosfolipide ndjehet vetë nga një rritje në mëlçi, gjakderdhje e lokalizimit të ndryshëm, trombozë e enëve mezenterike dhe infarkt i shpretkës gjithashtu mund të jetë.

Kur vendosni një diagnozë, mjeku ndihmohet nga manifestimet klinike të sëmundjes në lëkurë. Më karakteristike është rrjetë livedo. Shtë një rrjet vaskular i holluar në lëkurë, i cili bëhet i theksuar në temperatura të ulëta. Gjithashtu, ka hemoragji të shumta në gozhdë, eritemë në thembra dhe pëllëmbë, mund të ketë ulçera trofike dhe madje gangrenë.

Rrjetë livedo në një pacient me sindromën antifosfolipid

Kockat gjithashtu pësojnë shkatërrim, manifestimi më i zakonshëm nga ana e sistemit musculoskeletal është nekroza e kokës femorale.

Çrregullimet në sistemin e gjakut janë gjithmonë me sindromën antifosfolipide, këto janë çrregullime trombocitopenike, hemorragji.

Vlen të përmendet se njerëzit me këtë sëmundje shpesh përjetojnë një ulje të mprehtësisë vizuale deri në verbëri.

Karakteristikat e APS tek fëmijët

Rreth shtatzënisë

Sindroma antifosfolipide dhe shtatzënia janë një kombinim mjaft i vështirë.

Ashpërsia e këtij kombinimi shpjegohet me faktin se mpiksjet e gjakut në këtë sindromë formohen në enët e placentës dhe dihet që është përgjegjëse për ushqimin e fëmijës. Si rezultat, lëndët ushqyese nuk janë furnizuar me të dhe shfaqen komplikime të ndryshme. Më të zakonshmet prej tyre janë pamjaftueshmëria e placentës, gestoza, shkëputja e placentës, vdekja e fëmijës brenda nënës. Sipas statistikave, vdekja e fetusit vërehet më shpesh në tremujorin e dytë dhe të tretë.

Dyshimi për afs lind nëse një grua ka një histori të lindjes së foshnjës, 1 dhe një numër më të madh të aborteve gjatë një periudhe prej më shumë se 10 javësh, 3 ose më shumë aborte në një fazë të hershme të formimit të fetusit, vdekja e një fëmije nga lindja në 28 ditët e jetës, si rezultat i ndërlikimeve të lindjes së parakohshme ose gestosis. Gjithashtu, ideja e pranisë së sindromës antifosfolpide nxitet nga episodet e trombozës tek gratë që janë më të reja se 45 vjeç dhe patologjitë nga sisteme të ndryshme me një shkak të pashpjegueshëm. Pacientët me këto simptoma duhet të kontrollohen për AF.

Kontrollimi është i detyrueshëm për gratë me sindromë të vendosur antifosfolipide të paktën 2 herë para një shtatzënie të planifikuar

Në obstetrikë, pacientët me afs kanë një vend të veçantë; ata kërkojnë mbikëqyrje të vazhdueshme të personelit mjekësor.

Si të njohim?

Diagnoza e sindromës antifosfolipide bazohet në të dhënat klinike dhe ekzaminimin laboratorik. Por vlen të dihet se simptomat janë shumë të paqarta, kështu që nuk mund të bëni pa teste.

Mjeku, para së gjithash, mbledh anamnezë. Pacienti duhet të tregojë nëse kishte episode të trombozës, patologji të shtatzënisë, duke përfshirë edhe të afërmit e ngushtë.

Në vitin 2006, kriteret për këtë sëmundje u rishikuan.

Ekzistojnë kritere klinike dhe laboratorike.

Ndër klinikat, dallohen shenjat e mëposhtme:

• Të paktën 1 episod i trombozës në çdo enë. Duhet të regjistrohet në mënyrë instrumentale, d.m.th. duke përdorur ekzaminimin Doppler ose angiografinë. Gjithashtu, duhet të kryhet morfologjia, sipas rezultateve të së cilës procesi inflamator në murin vaskular duhet të jetë minimal.
• Vazhdon patologjikisht shtatzënia, përkatësisht 1 ose më shumë situata në të cilat fetusi vdiq pas 10 javësh të zhvillimit intrauterin (duhet të regjistrohet duke përdorur një ekzaminim instrumental se fetusi kishte shenja normale morfologjike).
• Një ose më shumë raste të lindjes së parakohshme në 34 javë për shkak të pamjaftueshmërisë në sistemin nënë-placentë, si dhe eklampsisë.
• Tre ose më shumë aborte të papritura para 10 javësh të zhvillimit intrauterin, përveç nëse përjashtohen arsye të tjera.

Kriteret laboratorike:
Dhe gjithashtu një antikoagulues i lupusit. Normat e imunoglobulinave të klasit G deri në 25 E / ml, dhe klasa M deri në 30E / ml. Kjo analizë paraqitet dy herë. Nëse pas herës së parë rezulton pozitive, atëherë testi tjetër planifikohet pas 6 javësh. Nevoja për një test të dyfishtë të gjakut shpjegohet me faktin se ndonjëherë një person plotësisht i shëndetshëm ka një rezultat pozitiv të rremë.

Një manifestim specifik i kësaj sëmundjeje është prania e titrave të mesëm ose të lartë të antitrupave ndaj kardiolipinës së tipit Ig M dhe Ig G në të paktën 2 lëngje provë brenda 12 javësh

Një rritje në kohën e mpiksjes së gjakut, prania e antitrupave ndaj beta2-glikoproteinës (të paktën dy herë në 12 javë) është gjithashtu një shenjë e sindromës antifosfolipide. Një nga kriteret për praninë e sëmundjes është mungesa e koagulopative të tjera.

Diagnoza vendoset nëse ka të paktën një shenjë klinike dhe laboratorike.

Shkalla e ashpërsisë dhe kontrollit mbi trajtimin e përshkruar do të ndihmojë në vlerësimin e metodave shtesë diagnostike, përkatësisht:

• testi i përgjithshëm i gjakut (numri i reduktuar i trombociteve);
• koagulogrami (përcaktoni treguesit e koagulueshmërisë INR, kohën e protrombinës, nivelin e fibrinogjenit);
• gjak në RW (vërehet rezultat i rremë pozitiv);
• reagimi i Coombs (ka një reagim pozitiv);
• ekzaminimi imunologjik i gjakut (përcaktohet një përmbajtje e lartë e faktorit reumatoid, antitrupave antinuklear);
• testi biokimik i gjakut.

Importantshtë e rëndësishme të dini se për gratë shtatzëna, një koagulogram duhet të merret një herë në 14 ditë, dhe pas lindjes në ditët 3 dhe 5. Përveç kësaj, ata i nënshtrohen një ultrazëri të fetusit në dinamikë, kryejnë CTG, monitorojnë qarkullimin e gjakut në sistemin nënë-placentë nga ekzaminimi Doppler.

Në mënyrë që të konfirmojë praninë e mpiksjes së gjakut në organe të ndryshme, mjeku përshkruan një skanim me ultratinguj të veshkave, venave dhe arterieve të trurit dhe qafës, gjymtyrëve të poshtme dhe syve. Kateterizimi kardiak dhe ekzaminimi angiografik i sistemit koronar përdoren gjithashtu për të përcaktuar praninë e aterosklerozës.

CT dhe MRI bëhen për të bërë dallimin midis një mpiksje gjaku brenda zgavrës së zemrës dhe një mase miksoide. Shintigrafia radioizotopike është e përshkruar për ekzaminimin e mushkërive, zbulimin e elementeve trombotikë në to.

Defektet valvulare, të cilat u formuan nën ndikimin e sindromës antifosfolipide, përcaktohen me anë të Echo-KG.

Trajtimi

Trajtimi për sindromën antifosfolipid ka për qëllim parandalimin e mpiksjes së gjakut.

Nga pritjet jo-ilaçe, pacienti duhet të ndjekë rekomandimet e mjekut:

• shmangni qëndrimin në të njëjtën pozitë për një kohë të gjatë;
• aktivitet i moderuar fizik;
• mos luani sporte që mund të çojnë në dëmtime;
• në gratë me një diagnozë të afs, kontraceptivët oralë janë kundërindikuar;
• para se të mbetet shtatzënë, një grua duhet të vizitojë një gjinekolog dhe t'i nënshtrohet shqyrtimit.

Pas vlerësimit të ashpërsisë së sëmundjes, mjeku përshkruan një ilaç ose një grup ilaçesh.

Nëse po flasim për një grua shtatzënë, atëherë një pacient i tillë duhet të marrë agjentë antirombocite, glukokortikosteroide në doza të vogla dhe imunoglobulina për të gjithë periudhën e shtatzënisë. Ata gjithashtu përshkruhen Heparin në formën e injeksioneve.

Grupet kryesore të barnave për trajtimin e afs janë:

• antikoagulantë indirektë (warfarin);
• vijat e drejta (Heparin);
• agjentë kundër trombociteve (Aspirina, Curantil, Pentoksifilina);
• aminokolina (Plaquinyl).

Ilaçi më efektiv është Warfarin, dozimi i një ilaçi të tillë nuk është i lehtë për tu zgjedhur, ai kontrollohet me anë të kohës së normalizuar ndërkombëtare (INR). Vlera më e mirë për afs konsiderohet të jetë një vlerë INR prej 2 deri në 3.

Sidoqoftë, me përdorimin e zgjatur të Warfarin, mund të zhvillohen ndërlikime të shumta. Në këtë rast, mjeku përshkruan Heparin me peshë të ulët molekulare. Goodshtë mirë sepse, për shkak të vetive të tij, mund të përdoret për një kohë të gjatë pa efekte anësore. Përveç kësaj, një injeksion në ditë është i mjaftueshëm, gjë që është shumë e përshtatshme për pacientin. Gjatë shtatzënisë, përdoret me sukses, sepse nuk kalon përmes barrierës placentare.

Agjentët e aminokolinës që përdoren për SLE janë gjithashtu të përshtatshëm për patologjinë antifosfolipide. Ata kanë një efekt anti-trombotik.
Droga moderne dhe mjaft efektive që u përshkruhen pacientëve me lupus eritematoz sistemik në prani të një varianti katastrofik të AFS janë provuar vetë dhe janë të përshkruara në mënyrë aktive (Retuximab).

Si një trajtim simptomatik për hipertensionin, frenuesit e faktorit konvertues të angiotenzinës janë ilaçet e zgjedhura.

Nëse sindroma ka marrë një rrjedhë të rëndë, atëherë përdoren doza të larta të glukokortikosteroideve dhe antikoaguluesve. Ndonjëherë indikohen plazmafereza (pastrimi i plazmës së gjakut) dhe transfuzioni i plazmës së freskët të ngrirë.

Gratë në pozitë janë të përshkruara me preparate hekuri, acid folik, komplekse vitaminash

Çfarë të presim nga kjo sindromë?

Me nivelin modern të mjekësisë, është e mundur të kesh shpresë për një rezultat të mirë të shtatzënisë dhe lindjes. Me ndihmën e një numri të ilaçeve, është e mundur të kontrollohet sëmundja, domethënë të minimizohet tromboza. Nëse po flasim për afs sekondar, atëherë është e rëndësishme të shërohet sëmundja që e nisi atë.

Për sa i përket prognozës, konsiderohet një sindrom antifosfolipid i kombinuar shumë dhe SLE (lupus eritematoz sistemik), një rritje e antitrupave ndaj kardiolipinës dhe hipertensionit.

Pacientët me këtë sindromë regjistrohen te një reumatolog. Atyre u tregohet shpërndarja e rregullt e koagulogramit dhe treguesve serologjikë.

Përfundim

Sindroma antifosfolipide është një patologji serioze. Masat parandaluese do të jenë një ekzaminim para se të keni fëmijë.

Ndër arsyet e abortit të zakonshëm të shtatzënisë, një rëndësi të veçantë i kushtohet ndikimit të formimit të antitrupave (reaksione autoimune) ndaj disa prej fosfolipideve të veta në proceset e implantimit, rritjes, zhvillimit të embrionit dhe fetusit, rrjedha e shtatzënia dhe rezultati i lindjes.

Termi "Sindromi Antifosfolipid" (APS) tregon një grup të çrregullimeve autoimune të karakterizuara nga një sasi e konsiderueshme e antitrupave ndaj fosfolipideve në plazmën e gjakut (antitrupa antifosfolipidë), si dhe glikoproteinave të shoqëruara me këto fosfolipide (β2-glikoproteina-I, aneksina V dhe / ose protrombina).

APS ndodh në deri në 5% të rasteve. Midis pacientëve me abort të përsëritur, frekuenca e kësaj patologjie rritet në 27-42%. Rëndësia e APS qëndron në faktin se ndërlikimi kryesor i kësaj patologjie është tromboza. Rreziku i ndërlikimeve trombotike gjatë shtatëzënësisë dhe në periudhën pas lindjes rritet ndjeshëm.

Faktoret e rrezikut

Një nga faktorët në shfaqjen e APS është një predispozitë gjenetike ndaj kësaj patologjie. Kështu, në pacientët me APS, antigjenet e sistemit HLA gjenden më shpesh sesa në popullatë. Njihen gjithashtu raste familjare të APS, që zënë deri në 2% të rasteve. Një faktor tjetër i rëndësishëm është prania e një infeksioni bakterial dhe / ose viral, i cili nuk përjashton mundësinë e ndërlikimeve trombotike në kuadrin e APS.

Për zbatimin e procesit patologjik, është e nevojshme prania në trup e jo vetëm antitrupave ndaj fosfolipideve, por edhe të ashtuquajturve kofaktorë, pas lidhjes me të cilën formohen komplekse të vërteta antigjen-antitrupash. Si rezultat i veprimit të faktorëve të ndryshëm të mjedisit të jashtëm dhe të brendshëm (infeksioni viral, neoplazitë malinje, veprimi i ilaçeve), AFA ndërvepron me kofaktorët, gjë që çon në çrregullime serioze në sistemin e koagulimit të gjakut. Në këtë rast, para së gjithash, proceset e mikroqarkullimit prishen dhe ndodhin ndryshime në murin vaskular.

Për shkak të faktit se sindroma antifosfolipide është një nga llojet më të zakonshme të patologjisë së sistemit të koagulimit të gjakut, njohja e tij duhet të përfshihet në procesin diagnostikues në të gjitha rastet e trombozës së hershme dhe, veçanërisht, të përsëritur venoze dhe arteriale, tromboembolizëm, çrregullime dinamike të qarkullimit cerebral dhe goditjeve ishemike, duke përfshirë ato që ndodhin me sindroma migrenë, dëmtime të kujtesës, parezë, dëmtime të shikimit dhe manifestime të tjera, si dhe me abort të vazhdueshëm (vdekje fetale intrauterine, aborte spontane).

Llojet e sindromës antifosfolipide

Ka API primare dhe sekondare. Prania e APS sekondar është për shkak të sëmundjeve autoimune (me lupus eritematoz sistemik, periarterit nodosa, etj.), Kancer, sëmundje infektive, si dhe ekspozimi ndaj një numri të barnave dhe substancave toksike. Prandaj, sëmundjet dhe kushtet e listuara mungojnë në APS primar.

Në disa raste, i ashtuquajturi APS katastrofik është i izoluar, i cili karakterizohet nga dështimi i papritur dhe i shpejtë i zhvillimit të organeve, më shpesh në përgjigje të faktorëve të tillë si sëmundjet infektive ose operacioni. APS katastrofike manifestohet me sindromën akute të distresit të frymëmarrjes, qarkullimin cerebral dhe koronar të dëmtuar, mpirjen, çorientimin, zhvillimin e mundshëm të pamjaftueshmërisë akute të veshkave dhe veshkave, trombozën e enëve të mëdha.

Simptomat dhe ndërlikimet e sëmundjes

Tromboza e përsëritur është një nga manifestimet kryesore dhe më të rrezikshme klinike të APS. Më shpesh, ndodh tromboza venoze, e lokalizuar në venat e thella të këmbëve, e cila shoqërohet me rrezikun e tromboembolizmit të degëve të arteries pulmonare. Sidoqoftë, ka raste të shpeshta të trombozës së venave renale dhe hepatike. Mund të ndodhin lezione trombotike të portalit, subclavian, vena cava inferior, enë cerebrale, arteriet dhe venat retinale, enë të mëdha të ekstremiteteve të poshtme dhe pjesë të ndryshme të aortës. Manifestimet klinike të trombozës arteriale janë gangrena periferike, sindroma e harkut aortal, verbëria, aksidentet cerebrovaskulare, etj. Rreziku i ndërlikimeve trombotike rritet me rrjedhën e shtatzënisë dhe në periudhën pas lindjes.

Dihet që APS çon në shtatzëni jo-zhvilluese, ngecje në rritjen intrauterine të fetusit, deri në vdekjen e tij në tremujorin e II dhe III. Në tremujorin e parë të shtatzënisë, AFA mund të ketë një efekt dëmtues të drejtpërdrejtë në vezën me abortin spontan pasues.

Nga fazat e hershme të shtatzënisë, vërehet një rritje në aktivitetin funksional të trombociteve, funksionet sintetizuese të proteinave dhe hormonale të placentës zvogëlohen. Në mungesë të trajtimit të duhur, shtohet një rritje në aktivitetin e sistemit të koagulimit të gjakut. Në këtë rast, tromboza ndodh në enët e placentës, zhvillohet pamjaftueshmëria e placentës, hipoksia kronike dhe shpesh vdekja e fetusit për shkak të mungesës së oksigjenit.

Diagnostifikimi dhe trajtimi

Për diagnozën efektive të sindromës APS, një vlerësim gjithëpërfshirës i të dhënave anamnetike, klinike dhe laboratorike duket se është i rëndësishëm, gjë që bën të mundur vlerësimin e saktë të rrezikut të ndërlikimeve dhe përshkrimin e terapisë së nevojshme në kohën e duhur. Kur menaxhoni gratë shtatzëna dhe gratë pas lindjes që vuajnë nga APS, është i nevojshëm monitorimi i kujdesshëm i aktivitetit të procesit autoimun, gjendja e sistemit të koagulimit të gjakut, parandalimi, diagnostikimi dhe trajtimi i çrregullimeve në zhvillim.

Kriteret klinike për diagnozën e APS janë indikacione të episodeve të trombozës venoze dhe arteriale, të konfirmuara nga studime laboratorike ose instrumentale. Të dhënat për rrjedhën patologjike të shtatëzënësive të mëparshme janë gjithashtu të rëndësishme: aborte spontane deri në 10 javë të shtatzënisë për arsye të pashpjegueshme, kur vdekja e një embrioni (fetusi) për shkak të shkaqeve gjenetike nuk ka gjasa; vdekja e fetusit brenda më shumë se 10 javëve, lindja e parakohshme, në sfondin e preeklampsisë së rëndë dhe pamjaftueshmërisë së placentës.

Kriteret laboratorike për sindromën antifosfolipide:

• Prania në gjak e antitrupave anti-kardiolipinë të klasës IgG ose IgM mesatarisht ose në titër të lartë me një interval prej 6 javësh.
• Zbulimi i antikoagulantit lupus (VA) në plazmën e gjakut me një interval prej 6-8 javësh me një rritje të paktën dyfish.

Possibleshtë e mundur të supozohet zhvillimi i APS në prani të sëmundjeve autoimune, abort i zakonshëm (nuk shoqërohet me endokrine, shkaqe gjenetike, anomali të organeve gjenitale, pamjaftueshmëri organike ose funksionale ismike-qafës së mitrës), me zhvillimin e hershëm të preeklampsisë, veçanërisht format e tij të rënda, pamjaftueshmëria e placentës, kequshqyerja e fetusit gjatë shtatëzënësive të mëparshme, reagimet false false pozitive të Wasserman.

Për të shtypur procesin autoimun, këshillohet të përshkruani terapinë glukokortikoide si një përgatitje për shtatzëninë. Dozat e vogla të prednizolonit (5 mg) ose metipred (4 mg në ditë) mund të zvogëlojnë aktivitetin e procesit autoimun dhe të parandalojnë zhvillimin e çrregullimeve të sistemit të koagulimit të gjakut. Terapia steroide duhet të kryhet gjatë gjithë shtatzënisë dhe brenda 10-15 ditëve nga periudha pas lindjes, e ndjekur nga tërheqja graduale. Për të parandaluar riaktivizimin e infeksionit viral gjatë marrjes së glukokortikoideve në pacientët me APS, kryhet pikimi intravenoz i imunoglobulinës në një dozë prej 25 ml çdo ditë të tjera (3 doza). Futja e dozave të tilla të vogla të imunoglobulinës është e këshillueshme në tremujorin e parë të shtatzënisë, në 24 javë dhe para lindjes.

Vëmendje e veçantë i kushtohet korrigjimit të çrregullimeve në sistemin e koagulimit të gjakut. Kur trombocitet aktivizohen, përshkruhen agjentë antirombocitar: curantil (75-150 mg në ditë), trental (300-600 mg) ose teonikol (0,045 mg në ditë). Kontrolli i sistemit të koagulimit të gjakut duhet të kryhet 1 herë në 2 javë. Në rastet kur aktiviteti patologjik i trombociteve është i kombinuar me një rritje të aktivitetit në lidhjen plazmatike dhe shfaqjen e shenjave të koagulimit intravaskular, justifikohet përdorimi i dozave të ulëta të heparinës (5000 IU 2-3 herë në ditë nën lëkurë). Kohëzgjatja e terapisë me heparinë përcaktohet nga ashpërsia e çrregullimeve hemostasiologjike. Përdorimi i dozave të vogla të aspirinës (80-100 mg në ditë) ndihmon në fuqizimin e veprimit të heparinës. Heparinat me peshë të ulët molekulare përdoren gjerësisht për të trajtuar APS. Përdorimi i këtyre barnave në doza të vogla nuk kërkon monitorim të rreptë të gjendjes së sistemit të koagulimit të gjakut si kur përdorni heparinë konvencionale.

Plazmafereza përdoret si një metodë shtesë e trajtimit të APS. Përdorimi i kësaj metode lejon normalizimin e vetive reologjike të gjakut, zvogëlimin e aktivizimit të tepërt të sistemit të koagulimit të gjakut, zvogëlimin e dozës së barnave kortikosteroide dhe heparinës, e cila është veçanërisht e rëndësishme nëse ato tolerohen dobët. Efektet kryesore terapeutike të plazmaferizës përfshijnë: detoksifikimin, korrigjimin e vetive reologjike të gjakut, imunokorrektimin, ndjeshmërinë e shtuar ndaj substancave endogjene dhe ilaçeve. Me rëndësi të veçantë në trajtimin e pacientëve me APS është heqja e autoantitrupave antifosfolipidë, komplekseve imune, proteinave imunogjene të plazmës dhe autoantigjenëve gjatë procedurës, gjë që bën të mundur uljen e aktivitetit të procesit autoimun. Plazmafereza mund të përdoret si përgatitje për shtatzëninë dhe gjatë saj dhe është një metodë efektive për trajtimin e pacientëve me APS.

Ekzaminimi dhe përgatitja e ilaçeve të pacientëve me APS duhet të fillojë para shtatzënisë. Në të njëjtën kohë, ankesat dhe anamneza e pacientit analizohen me kujdes për të identifikuar shenjat e mundshme të sëmundjes. Testet laboratorike kryhen për të zbuluar antitrupat ndaj kardiolipinës dhe antikoaguluesit të lupusit. Nëse identifikohen, studimi përsëritet pas 6-8 javësh. Në të njëjtën kohë, kryhet një ekzaminim për të identifikuar sëmundjet shoqëruese dhe, nëse është e nevojshme, trajtimin e tyre. Në prani të testeve të përsëritura pozitive për praninë e antitrupave ndaj kardiolipinës dhe antikoaguluesit të lupusit, trajtimi me një APS fillon me një përzgjedhje individuale të barnave.

Në fillimin e shtatzënisë, nga fazat e hershme të saj, natyra e rrjedhës së sëmundjes monitorohet duke përdorur testet e duhura laboratorike dhe kryhet trajtimi i nevojshëm. Me ndihmën e ultrazërit, normat e rritjes së fetusit monitorohen me një interval prej 3-4 javësh dhe vlerësohet gjendja funksionale e sistemit fetoplacental. Ekografia Doppler ka një vlerë të veçantë diagnostike, e cila kryhet nga 20 javë me një interval prej 3-4 javësh para lindjes. Analiza e Dopplerit lejon diagnostikimin në kohë të uljes së rrjedhës së gjakut fetoplacental dhe uteroplacental dhe lejon vlerësimin e efektivitetit të terapisë. Të dhënat e kardiotokografisë pas 32 javësh të shtatzënisë gjithashtu na lejojnë të vlerësojmë gjendjen funksionale të fetusit. Në lindjen e fëmijës, monitorimi i kujdesshëm i zemrës kryhet për shkak të pranisë së hipoksisë kronike të fetusit, si dhe një rritje të rrezikut të shkëputjes së një placente të vendosur normalisht, zhvillimin e hipoksisë akute të fetusit në një sfond të kronike. Këshillohet të përcaktohet gjendja e sistemit të koagulimit të gjakut menjëherë para lindjes dhe gjatë lindjes.

Me rëndësi të veçantë është vëzhgimi i gjendjes së puerperave, pasi që në periudhën pas lindjes rritet rreziku i ndërlikimeve tromboembolike. Terapia steroide vazhdon për 2 javë me tërheqje graduale. Këshillohet që të monitoroni sistemin e hemostazës në ditët e 3-të dhe 5-të pas lindjes. Me hiperkoagulim të rëndë, kërkohet një kurs i shkurtër i heparinës, 10,000-15,000 njësi në ditë, nën lëkurë. Pacientët të cilëve u përshkruhen antikoagulantë dhe agjentë antirombocitet shtypin laktacionin. Pacientët që janë diagnostikuar me APS gjatë shtatzënisë duhet të monitorohen dhe monitorohen nga afër për gjendjen e sistemit të koagulimit të gjakut për shkak të rrezikut të përparimit të sëmundjes.

Kështu, diagnostikimi, përgatitja dhe menaxhimi racional i shtatzënisë në kohë në pacientët me APS me përdorimin e trajtimit adekuat zvogëlon rrezikun e komplikimeve gjatë shtatëzënësisë dhe në periudhën pas lindjes.

Sindroma antifosfolipide është shkaku më i zakonshëm i ndërlikimeve trombofile dhe humbja e zakonshme e lidhur me shtatzëninë. Bëni dallimin midis sindromës primare antifosfolipide dhe sekondare - në prani të një sëmundjeje autoimune (më shpesh është lupus eritematoz sistemik). Nuk ka ndonjë ndryshim të madh në të gjithë parametrat midis sindromës primare antifosfolipide dhe asaj dytësore, vetëm simptomat e një sëmundje autoimune shtohen në atë dytësore. Ekziston gjithashtu një "sindromë katastrofike antifosfolipide".

Shkaku i sindromës antifosfolipide mbetet i paqartë, besohet se infeksionet virale luajnë një rol. Patogjeneza e sindromës antifosfolipide shoqërohet me faktin që autoantitrupat me specifikë heterogjene drejtohen kundër fosfolipideve të ngarkuara negativisht ose proteinave të lidhura me fosfolipidet.

Bazuar në studime të shumta nga një grup pune ekspertësh në këtë fushë, në simpoziumin e fundit në Shtator 2000 në Francë, u miratuan kriteret e mëposhtëm për sindromën antifosfolipide, në mënyrë që studimet e kryera në vende të ndryshme të mund të krahasoheshin.

Kriteret për klasifikimin dhe përcaktimin e API

Kriteret klinike

Tromboza vaskulare është një ose më shumë episode arteriale klinike, venoze në çdo ind ose organ. Tromboza duhet të konfirmohet me Doppler ose ekzaminim histologjik, me përjashtim të trombozës sipërfaqësore të venës së vogël. Për konfirmim histologjik, tromboza nuk duhet të shoqërohet me procese inflamatore në murin vaskular.

Gjatë shtatzënisë:

• Një ose më shumë vdekje të errët të një fetusi normal morfologjikisht më të vjetër se 10 javë të shtatzënisë, me morfologji normale me ultratinguj ose ekzaminim të drejtpërdrejtë të fetusit.
• Një ose më shumë lindje të parakohshme tek foshnjat morfologjikisht normale para 34 javëve të shtatzënisë për shkak të preeklampsisë ose eklampsisë, ose insuficiencës së rëndë të placentës.
• Tre ose më shumë shkaqe të paqarta të aborteve spontane para 10 javëve të shtatëzënësisë tek nëna pasi përjashtojnë shkaqet anatomike, hormonale dhe gjenetike të abortit.

Kriteret laboratorike:

• Antitrupat anti-kardiolipinë të izotipeve IgG dhe / ose IgM në gjak, me një titër mesatar ose të lartë 2 ose më shumë herë me radhë në një studim me një interval prej 6 javësh, të studiuar nga një provë standarde imunosorbente e lidhur me enzimat për beta2 -antitrupa antikardiolipine të varura nga-glikoproteina-1.
• Antikoagulant lupus i pranishëm në plazmë 2 ose më shumë herë me radhë, kur testohet në intervale prej 6 javësh, i testuar sipas udhëzimeve të Shoqatës Ndërkombëtare të Trombozës dhe Hemostazës në mënyrën e mëposhtme:
  • Zgjatja e koagulimit të varur nga fosfolipidet në testet e koagulimit: koha e pjesshme e aktivizuar e tromboplastinës (APTT); koha e mpiksjes me dhi; hulumtim me helmin e gjarprit; zgjatja e kohës së protrombinës, koha e tekstarinës.
  • Mos rregullimi i kohës së mpiksjes në testin e depistimit në kombinim me plazmën normale të varfëruar nga trombocitet.
  • Shkurtimi ose korrigjimi i një kohe të zgjatur të koagulimit duke shtuar fosfolipidet e tepërta në testin e depistimit.
  • Përjashtimi i koagulopative të tjera, d.m.th. frenuesi i faktorit VIII, heparina, etj.

Kriteret laboratorike përjashtuan teste të tilla si nivele të ulëta të antitrupave antikardiolipinë, antitrupa IgA- antikardiolipinë, anti-beta2-glikoproteinë-1, antitrupa ndaj protrombinës, aneksinës ose fosfolipideve neutrale, reagimit pozitiv të rremë Wasserman.

Grupi i Punës beson se këto metoda kërkojnë studime të mëtejshme. Sa i përket anti-beta2-glikoproteinës-1, e cila, sipas shumicës së studiuesve, luan një rol kryesor në shfaqjen e trombofilisë, kjo provë ka nevojë për standardizim brenda laboratorit dhe përmirësim teknik. Ndoshta në të ardhmen, kjo provë do të jetë kriteri kryesor në diagnostikimin e sindromës antifosfolipide.

Aktualisht, ka studime për rolin e anti-beta2-glikoproteinës-1 IgA dhe IgG në zhvillimin e sindromës antifosfolipide. Në grupet e grave me një pamje klinike të sindromës antifosfolipide në mungesë të antitrupave kardiolipinë dhe VA, u zbulua një nivel i lartë i këtyre antitrupave.

Sipas literaturës, incidenca e sindromës antifosfolipide midis pacientëve me humbje të zakonshme të shtatzënisë është 27-42%.

Frekuenca e popullsisë e kësaj gjendje nuk është studiuar në vendin tonë, dhe në SHBA është 5%.

Ekzistojnë dy klasa të antitrupave antifosfolipidë të formuar nën ndikimin e stimujve endogjenë:

1. Antitrupat antifosfolipidë që zgjasin reaksionet e koagulimit të varura nga fosfolipidet in vitro duke vepruar në lidhjen e varur të Ca 2+ të protrombinës dhe faktorëve Xa, Va gjatë montimit të kompleksit protrombin-aktivizues (protrombinaza) - antikoagulant lupus (VA);
2. Antitrupat antifosfolipidë, të cilët përcaktohen nga testet imunologjike të bazuara në kardiolipinë - antitrupa antikardiolipinë (AKA).

Auto antitrupat ndaj fosfolipideve mund të lindin nën ndikimin e stimujve ekzogjenë dhe endogjenë. Stimujt ekzogjenë shoqërohen kryesisht me antigjene infektive, ato çojnë në formimin e antitrupave kalimtarë që nuk shkaktojnë çrregullime tromboembolike. Një shembull i antitrupave të tillë ekzogjenë antifosfolipid janë antitrupat e zbuluar nga reagimi Wasserman.

Antitrupat e formuar nën ndikimin e stimujve endogjenë shoqërohen me hemostazë endoteliale të dëmtuar. Këto antitrupa antifosfolipidë shkaktojnë çrregullime tromboembolike, shpesh të shoqëruara me goditje në tru, sulme në zemër tek të rinjtë, me trombozë dhe tromboembolizëm tjetër dhe zhvillimin e sindromës së Snedonit. Një shpjegim për këtë fenomen është marrë vitet e fundit, kur u zbulua se për lidhjen e antitrupave të pranishëm në seritë e pacientëve me sëmundje autoimune, por jo infektive, me kardiolipinë, është e nevojshme prania e një përbërësi plazmatik (kofaktori), e cila u identifikua si beta-glikoproteinë-1 beta1- GP-1). Në një studim më të detajuar të këtij fenomeni, shkencëtarët treguan se antitrupat ndaj kardiolipinës të izoluar nga seritë e pacientëve me sëmundje autoimune reaguan me kardiolipinë vetëm në prani të uGP-1, ndërsa lidhja e antitrupave me kardiolipinën (ACA) të sintetizuara në pacientët me sëmundje të ndryshme infektive (malaria, mononukleoza infektive, tuberkulozi, hepatiti A dhe sifilizi) nuk kërkonin një kofaktor në sistem. Për më tepër, shtimi i beta2-GP-1 në disa raste frenoi ndërveprimin e serive nga pacientët me sëmundje infektive me kardiolipin. Analiza klinike e rezultateve të marra tregoi se zhvillimi i ndërlikimeve trombotike shoqërohej me sintezën e antitrupave të varur nga kofaktorët ndaj kardiolipinës. Sidoqoftë, sipas të dhënave të tjera, edhe në pacientët me sindromë antifosfolipide, pavarësisht nga prania e beta2-GP-1, aftësia e antitrupave ndaj fosfolipideve (APA) për të bashkëvepruar me kardiolipinën përcaktohet nga një numër faktorësh të tjerë. Kështu, lidhja e antitrupave antifosfolipid me avid të ulët në kardiolipin varet në një masë më të madhe nga prania e një kofaktori në sistem sesa kërkohet në rastin e pranisë së antitrupave të pasionuar në serumet e pacientëve. Përkundrazi, A.E. Gharavi (1992) thekson se varësia e kofaktorit është karakteristikë e antitrupave shumë të zjarrtë. Më parë, në studimin e serive të pacientëve me sindromën antifosfolipide, u tregua se, përveç antitrupave antifosfolipid, serumi i tyre i gjakut përmban një numër të madh të proteinave të ndryshme që lidhin fosfolipidet që reagojnë me fosfolipidet anionike (apolipoproteinat, lipocortins, antikoagulantët placentare proteina, frenues të koagulimit, proteina reaktive C, etj).

Të dhënat e mësipërme sugjeruan praninë e të paktën dy popullatave të antitrupave që lidhen me kardiolipinën. Disa prej tyre (antitrupa "infektivë") kanë aftësinë të njohin drejtpërdrejt epitopet e ngarkuara negativisht të fosfolipideve, ndërsa të tjerët (antitrupa "autoimunë") reagojnë me një epitop kompleks të përbërë nga një fosfolipid dhe beta2-HP-1, dhe ndoshta fosfolipid tjetër - proteinat lidhëse.

Zhvillimi i ndërlikimeve trombotike shoqërohet me sintezën e antitrupave "autoimune" (të varura nga kofaktorët).

Në praktikën obstetrike, antikoaguluesi i lupusit ka një rëndësi të madhe. Besohet se zbulimi i antikoagulantit të lupusit në gjak është një manifestim cilësor i efektit të niveleve të caktuara të antitrupave ndaj fosfolipideve (kardiolipina, fosfatidiletanol, fosfatidilkolinë, fosfatidilserinë, fosfatidilinazitol, acid fosfosididilik)

Një qasje jashtëzakonisht interesante për interpretimin e aspekteve imunologjike të abortit është paraqitur në punimet e A. Beer dhe J. Kwak (1999, 2000). Autorët dallojnë 5 kategori të çrregullimeve imune që shkaktojnë abort spontan, dështime të IVF dhe disa forma të infertilitetit.

1. Kategoria I - pajtueshmëria e bashkëshortëve sipas sistemit HLA dhe marrëdhënia e antigjeneve aktualisht të njohura të sistemit HLA me funksionin riprodhues të dëmtuar. Përputhshmëria e HLA, sipas autorëve, çon në "maskim" joefektiv të placentës dhe e bën atë të disponueshëm për sulmin imunitar të nënës.
2. Kategoria II - sindroma antifosfolipide e lidhur me qarkullimin e antitrupave antifosfolipid. Incidenca e sindromës antifosfolipide midis pacientëve me abort spontan është 27-42%. Baza patogjenetike e përfundimit të pasuksesshëm të shtatzënisë në APS është ndërlikimet trombotike që lindin në nivelin e pellgut uteroplacental. Për më tepër, fosfotidilserina dhe fosfotidiletanalamina luajnë një rol të rëndësishëm në procesin e implantimit si "zam molekular". Në prani të antitrupave ndaj këtyre fosfolipideve, diferencimi i citotrofoblastit në sincitotrofoblast mund të dëmtohet, gjë që çon në vdekjen e shtatzënisë në fazat e hershme.
3. Kategoria III e çrregullimeve imunologjike përfshin antitrupa antinuklearë, antihistonikë, të cilët zënë 22% të aborteve spontane të gjenezës imune. Në prani të këtyre antitrupave, nuk mund të ketë manifestime të sëmundjeve autoimune, por ndryshimet inflamatore gjenden në placentë.
4. Kategoria IV - prania e antitrupave antisperm. Kjo kategori e çrregullimeve imunologjike ndodh në 10% të pacientëve me abort spontan dhe infertilitet të përsëritur. Antitrupat antispermë zbulohen kur gratë kanë antitrupa antifosfolipid ndaj serinës ose etanolaminës.
5. Kategoria V është më e rënda, përfshin 45% të grave me dështime të IVF me çrregullime të implantimit. Ka disa seksione në këtë kategori.

Seksioni 1 shoqërohet me një rritje të përmbajtjes së qelizave natyrale vrasëse CD 56 në gjak mbi 12%. Sipas autorëve, me një rritje të CD 56+ mbi 18%, vdekja e embrionit ndodh gjithmonë. Kjo lloj qelize zbulohet si në gjak ashtu edhe në endometrium. Përveç funksionit të tyre citotoksik, ato sintetizojnë citokina pro-inflamatore, përfshirë TNFa. Si rezultat i një tepricë të citokinave proinflamatore, proceset e implantimit prishen, qelizat trofoblastike dëmtohen, pasuar nga zhvillimi i trofoblastit dhe insuficiencës placentare dhe vdekja e embrionit / fetusit (të dhëna të ngjashme u morën nga autorë të tjerë).

Seksioni i 2-të i kategorisë V shoqërohet me aktivizimin e qelizave CD19 + 5 +. Një nivel mbi 10% konsiderohet patologjik. Rëndësia kryesore e këtyre qelizave shoqërohet me prodhimin e antitrupave ndaj hormoneve që janë thelbësore për zhvillimin normal të shtatzënisë: estradiol, progesteron, gonadotropinë korionike. Përveç kësaj, shfaqja e antitrupave ndaj hormoneve tiroide, hormonet e rritjes është e mundur. Me aktivizimin patologjik të CD 19 + 5 +, zhvillohet dështimi i fazës luteale, përgjigja joadekuate ndaj stimulimit të ovulimit, sindroma "vezore rezistente", "plakja" e parakohshme e vezoreve, menopauza e parakohshme. Përveç efektit të drejtpërdrejtë në hormonet e listuara, me aktivitet të tepruar të këtyre qelizave, ka një mungesë të reaksioneve përgatitore për implantimin në endometrium dhe në miometri, dhe më vonë në indet decidual. Kjo shprehet ne proceset inflamatore dhe nekrotike ne decidua, ne shkelje te formimit te fibrinoidit, ne depozitimin e tepert te fibrines.

Seksioni 3 merret me nivele të larta të qelizave CD 19 + 5 +, të cilat prodhojnë antitrupa ndaj neurotransmetuesve, duke përfshirë serotoninën, endorfinat dhe enkefalinat. Këto antitrupa kontribuojnë në rezistencën e vezoreve ndaj stimulimit, ndikojnë në zhvillimin e miometrit dhe kontribuojnë në uljen e qarkullimit të gjakut në mitër gjatë implantimit. Në prani të këtyre antitrupave, pacientët mund të kenë depresion, fibromialgji, shqetësim të gjumit dhe panik.

Një qasje e tillë e diferencuar lejon një qasje individuale për zgjidhjen e çështjes së rolit të aspekteve të ndryshme imune në gjenezën e humbjes së zakonshme të shtatzënisë. Fatkeqësisht, një ndarje e tillë e qartë nuk funksionon në praktikën klinike. Më shpesh, pacientët me sindromën antifosfolipide mund të kenë antitrupa ndaj hCG dhe antitrupave antitiroide, etj.

Në vitet e fundit, problemi i marrëdhënieve aloimune në lidhje me përputhshmërinë e antigjeneve të sistemit HLA është diskutuar shumë gjerësisht. Shumë studiues vënë në dyshim ekzistencën e këtij problemi, duke qenë se antigjenet HLA nuk shprehen në trofoblast. Kërkimet për këtë çështje u ngritën që në vitet '70. Një numër studiuesish besuan se sensibilizimi i leukociteve, si sensibilizimi i eritrociteve, shoqërohet me abort spontan. Në shtatzënitë me konflikt Rh dhe ABO, ndërlikimi më i shpeshtë i shtatzënisë është kërcënimi i ndërprerjes. Por edhe pa sensibilizim, kërcënimi i ndërprerjes është ndërlikimi i tij më i shpeshtë. Edhe me dëmtim të rëndë të fetusit dhe vdekjen e tij nga sëmundja hemolitike, aborti shpesh nuk ndodh spontanisht. Puna jonë ndër vite ka treguar se aborti i zakonshëm, si rregull, nuk ka lidhje të drejtpërdrejtë etiologjike me sensibilizimin e Rh dhe ABO. Ndërprerjet e shpeshta, sidomos pas 7-8 javësh (koha kur faktori Rh shfaqet në fetus), mund të çojnë në sensibilizim, gjë që ndërlikon rrjedhën e shtatzënisë. Probleme të vështira lindin në menaxhimin e një shtatzënie të tillë. A ia vlen të shqyrtohet dhe trajtohet aborti i zakonshëm nëse pacienti ka sensibilizim Rh, pasi duke mbajtur shtatzëninë në fazat e hershme, ju mund të merrni një fetus me një formë edematoze të sëmundjes hemolitike në një datë të mëvonshme?

Vëmendje e veçantë në literaturë i kushtohet çështjes së rolit të antigjeneve të histokompatibilitetit në abort. Mundësia e alozensibilizimit të nënës ndaj antigjeneve të leukociteve fetale është mjaft e lartë, duke pasur parasysh formimin e tyre të hershëm dhe aftësinë për të kaluar placentën. Çështja e rolit etiologjik të sensibilizimit të leukociteve konsiderohet jashtëzakonisht e diskutueshme. Shumë studiues etiologjikisht e lidhin leukosensibilizimin me abort dhe rekomandojnë terapi imunosupresive.

Analiza e të dhënave tregoi se në gratë e shëndetshme multipare, sensibilizimi antileukocitar vërehet shumë më shpesh sesa në gratë shtatzëna me abort spontan (respektivisht 33.6% dhe 14.9%). Në të njëjtën kohë, zbulohen një numër karakteristikash: në gratë që kishin shtatzëni të shumëfishta që përfunduan me lindje normale, leukosensitizimi ishte 4 herë më i mundshëm sesa në ato që shtatëzania e tyre u ndërpre nga aborti artificial (përkatësisht 33.6% kundrejt 7.2%). Zbulimi i shpeshtë i këtyre antitrupave në gjakun e grave të shëndetshme multipare dëshmoi për padëmshmërinë e tyre për proceset e riprodhimit. Nga ana tjetër, një rritje në frekuencën e shfaqjes së antitrupave limfocitotoksikë dhe leukoaglutinues në gjakun e grave të shëndetshme me një rritje të numrit të shtatzënive normale të përfunduara nga lindja tregon rëndësinë fiziologjike sesa patologjike të këtij lloji të izosensibilizimit. Prodhimi i antitrupave anti-leukocite është një proces i natyrshëm, pasi që fetusi domosdoshmërisht përmban antigjene të transplantimit që janë të papajtueshme me nënën, dhe ato duket se mbrojnë fetusin nga efektet dëmtuese të limfociteve imune të nënës.

Sipas studimeve, kur studionin treguesit e imunitetit qelizor në gratë shtatzëna me abort spontan, nuk ishte e mundur të gjesh ndryshime të dukshme në to nga gratë me shtatzëni që vazhdojnë fiziologjikisht. Rëndësia e reaksionit të transformimit të shpërthimit me fito-magaglutinin, intensiteti i reaksionit të transformimit të shpërthimit në kulturën e përzier të limfociteve dhe përmbajtja e imunoglobulinave në serum nuk ndryshonin statistikisht. Në të njëjtën kohë, gjatë abortit, serumi i grave në mënyrë të konsiderueshme më shpesh stimulonte imunitetin qelizor dhe faktori bllokues i serumit u zbulua në shtatzëninë e pakomplikuar. Gjatë rrjedhës fiziologjike të shtatzënisë, sensibilizimi i limfociteve ndaj antigjeneve fetale u krijua në 83.3% të grave. Në gratë shtatzëna me abort spontan, sensibilizimi i qelizave ishte më i dobët dhe më pak i zakonshëm; efekti bllokues i serumit zakonisht mungonte.

Dallimet e zbuluara tregojnë një dobësim të vetive bllokuese të serumit të grave shtatzëna me një abort spontan kërcënues. Me sa duket, vetitë imunorregulluese të serumit të gjakut luajnë një rol vendimtar në zhvillimin e shtatzënisë. Me një rënie të vetive bllokuese të serumit aktivizohen mekanizmat që çojnë në abort. Të dhëna të ngjashme janë marrë nga shumë studiues.

Kjo teori në lidhje me rolin e vetive bllokuese të serumit në mbajtjen e shtatzënisë nuk pranohet nga shumë studiues. Motivimi i tyre kryesor është se ka gra me shtatzëni normale që nuk kanë antitrupa bllokues.

Për më tepër, metodat për zbulimin e antitrupave bllokues nuk janë të standardizuara dhe kanë ndjeshmëri të ulët në mënyrë që të marrin rezultate të ngjashme me saktësi dhe në laboratorë të ndryshëm. Përcaktimi i antitrupave bllokues nga reagimi i një kulture të përzier të limfociteve gjithashtu ka një numër defektesh:

1. ndryshueshmëria e përgjigjeve midis pacientëve të ndryshëm dhe madje e njëjtë, por e kryer në kohë të ndryshme;
2. vështirësitë në vlerësimin e shkallës së shtypjes në lidhje me aktivitetin bllokues;
3. ndjeshmëria e metodës është e panjohur;
4. nuk ka standardizim të metodës dhe standardeve për vlerësimin e rezultatit;
5. nuk ka një metodë të vetme për interpretimin e të dhënave.

Përkundër kësaj, shumë grupe kërkimore po e konsiderojnë këtë problem midis faktorëve imunologjikë të abortit. Besohet se antitrupat bllokues mund të veprojnë në disa mënyra. Ato mund të drejtohen kundër receptorëve specifikë të antigjenit në limfocitet e nënës, gjë që parandalon reagimin e tyre ndaj antigjeneve të indeve fetoplacentale; ose ato mund të reagojnë me antigjenet e indeve fetoplacentale dhe të bllokojnë njohjen e tyre nga limfocitet e nënës. Besohet gjithashtu se antitrupat bllokues janë antitrupa anti-idiotipikë të drejtuar kundër anëve specifike të antigjenit (idiotipet) e antitrupave të tjerë, d.m.th. antigjenet-receptorë në sipërfaqen e limfociteve T mund të lidhen dhe për këtë arsye parandalohen të veprojnë kundër fetusit. Ka prova që ato mund të shoqërohen me antigjene anti-HLA-DR dhe me receptorë të antitrupave anti-Fc.

Përveç bllokimit të antitrupave, ka të dhëna për rolin e antitrupave limfocitoksikë kundër limfociteve të burrit. Shumica e studiuesve besojnë se ata, si antitrupat bllokues, janë pasojë e një shtatzënie normale. Në 20% ato zbulohen pas shtatzënisë së parë normale dhe gjenden në 64% të shumë grave që lindin në mënyrë të sigurt. Në gratë me abort spontan, ato janë shumë më pak të zakonshme (nga 9 në 23%).

Së bashku me këtë, ka studime që tregojnë se prania e antitrupave specifikë të neutrofileve në nënën kundër antigjeneve të babait mund të shoqërohet me neutropeni të rëndë në fetus. Antigjenet specifikë të neutrofileve NA1, NA2, NB1 dhe NC1 u karakterizuan së pari nga Lalezari et al. (1960) Antigjenet e tjerë neutrofile NB2, ND1, NE1 u zbuluan nga Lalezari et al. (1971), Verheugt F. etj. (1978) Claas F. etj. (1979) përkatësisht.

N antigjenët janë të pavarur nga antigjenet e tjerë të pranishëm në sipërfaqen e neutrofileve, siç është HLA f. Antigjenet më domethënës që shkaktojnë prodhimin e antitrupave janë antigjenet NA 1 dhe NB1. Shkalla e zbulimit të antitrupave specifikë të neutrofileve ndryshon në studime të ndryshme nga 0.2% në 20%. Ky ndryshim është për shkak të faktit se vetëm kohët e fundit janë shfaqur metoda të zbulimit të këtyre antitrupave dhe sepse neutropenia e rëndë në të sapolindurit është e rrallë. Më shpesh, këta fëmijë zhvillojnë një infeksion herët dhe shumë shpejt shndërrohen në sepsë. Prandaj, autorët rekomandojnë që të gjithë të porsalindurit me neutropeni të paqartë, veçanërisht foshnjat e parakohshme, të testohen për praninë e antitrupave ndaj neutrofileve në gjakun e nënës. Tek nëna, prania e antitrupave ndaj neutrofileve nuk jep neutropeni, si antitrupat Rh, me kusht që të mos jenë autoimune.

Në gratë me abort spontan, mund të zbulohen autoantitrupa kundër limfociteve të tyre - autoantitrupa limfocitotoksikë, të cilat zbulohen tek gratë me abort spontan në 20.5% të rasteve, ndërsa gjatë shtatzënisë fiziologjike nuk zbulohen.

Ulja e vetive bllokuese të serumit shoqërohet me pajtueshmërinë e bashkëshortëve për antigjenet e sistemit HLA (leycocyteantigens njerëzore). Sistemi HLA ose emri i vjetër "kompleksi kryesor i histokompatibilitetit" është një grup gjenesh, proteinat e të cilëve shërbejnë si shënjues identiteti në sipërfaqen e qelizave të ndryshme, me të cilat limfocitet T ndërveprojnë përmes receptorëve të tyre në përgjigjen imune. Ata së pari u identifikuan në reagimin e refuzimit të shartimit. HLA përbëhet nga një grup gjenesh të klasës I, II dhe III të vendosura në kromozomin 6. Ky sistem ka një polimorfizëm të madh dhe vetëm brenda një kromozomi, numri i kombinimeve të mundshme të gjeneve të tij është 3x10 6.

Klasa HLA I përfshin lokuset HLA-A-B dhe -C - këto gjene përfaqësojnë një familje peptidesh që reagojnë me qelizat T-citotoksike (CD8 +).

Klasa II përfshin vendndodhjet HU \\ DP, -DQ dhe DR - ato kryesisht ndërveprojnë me ndihmësit e T (CD4 +). Klasa gjenike e Rajonit III është e përfshirë kryesisht në proceset e inflamacionit, përmban alelet e përbërësve të komplementit C2, C4 dhe Bf (faktori properdin), si dhe TNF (faktori i nekrozës tumorale) dhe një numër izoenzimesh. Përveç kësaj, kohët e fundit u zbulua se molekulat e klasës I gjithashtu bashkëveprojnë me qelizat NK për të parandaluar lizën e qelizave.

Një grup i madh i imunoglobulinave të ngjashme me receptorët e qelizave NK gjenden në kromozomin 19 - këto janë të ashtuquajturat loci joklasike HLA-E, -F dhe G. Ata gjithashtu marrin pjesë në përgjigjet imune, dhe vendi i fetusit HLA-G është e shprehur ne trofoblast.

Variantet alerike të gjeneve kanë frekuenca të ndryshme të shfaqjes. Tipari i frekuencës së aleleve përdoret si shënjues gjenetik për një numër kushtesh patologjike.

Në vitet e fundit, marrëdhënia e sistemit HLA me sëmundje të ndryshme është studiuar shumë intensivisht. Pra, u zbulua se sëmundjet autoimune, të tilla si artriti, sëmundja Reiter në 95% vërehen tek pacientët me alelin HLA B27, d.m.th. gati 20 herë më shpesh sesa ky antigjen gjendet në popullatë.

HLA DQ4 përcaktohet në 86.4% të pacientëve me sindromën antifosfolipide. Nëse burri ka HLA DQ 201 - në 50% të rasteve do të ketë anembrioni.

Nëse bashkëshortët kanë HLA B14, është e nevojshme të testohet për praninë e gjenit për sindromën adrenogjenitale; me HLA B18, ekziston një probabilitet i lartë për të pasur një fëmijë me anomali të zhvillimit.

Me abort spontan, u vërejt një rritje e frekuencës së shfaqjes së disa aleleve dhe fenotipave HLA: A19, B8, B13, B15, B35, DR5, DR7, shfaqja e tyre është 19%, 9.5%, 19%, 17.5%, 22.2 Përkatësisht%, 69.6% dhe 39.1% përkundrejt 6.3%, 3.8%, 10.3%, 16.7%, 29.9% dhe 22.7%, në gratë me shtatzëni të pakomplikuar.

Përveç fenotipit HLA, shumë studiues besojnë se përputhshmëria e antigjenit HLA midis bashkëshortëve luan një rol shumë të rëndësishëm. Ideja kryesore është që antitrupat që luajnë rolin e një faktori bllokues nuk zhvillohen me përputhshmërinë e HLA. Nëse bashkëshortët janë në përputhje me më shumë se 2 antigjene HLA, rreziku i abortit është pothuajse 100%.

Përputhshmëria e bashkëshortëve sipas sistemit HLA dhe rëndësia e tij në riprodhim kanë qenë prej kohësh në fushën e vëmendjes së imunologëve dhe obstetërve. Ekziston një linjë e tërë hulumtimesh mbi rolin e limfocitoterapisë në trajtimin e abortit spontan duke përdorur limfocite nga babai ose dhuruesi, ose të dy. Ka shumë ithtarë të kësaj terapie.

Në të njëjtën kohë, ka shumë kundërshtarë të kësaj terapie, të cilët besojnë se pajtueshmëria nuk ka gjasa të luajë një rol dhe limfocitoterapia nuk jep të njëjtin efekt siç ishte marrë me pasuesit e kësaj terapie.

Rezultate të ndryshme u morën nga qasjet metodikisht të ndryshme për zgjidhjen e këtij problemi: grupe të ndryshme pacientësh, numër të ndryshëm të limfociteve të injektuara, periudha të ndryshme të shtatzënisë në të cilën kryhet terapia, etj.

Ekziston gjithashtu një pikëpamje origjinale në literaturë në lidhje me sistemin HLA. Sipas Chiristiansen O.B. etj. (1996), efekti i pajtueshmërisë së antigjenit prindëror mund të jetë me origjinë jo-imunologjike. Në eksperimentet mbi embrionet e miut, autorët treguan ekzistencën e një gjeni vdekjeprurës recesiv të lidhur ngushtë me embrionet e miut HLA homozigot për alele të caktuara të HLA vdesin në faza të ndryshme të embrionogjenezës. HLA një kompleks i ngjashëm mund të gjendet te njerëzit. Nëse është kështu, atëherë pajtueshmëria prindërore e HLA mund të jetë dytësore, duke reflektuar homozigositetin për embrionin për gjenin vdekjeprurës të shoqëruar nga HLA.